Coronavirus Update

Scleroza sistemica

Asociaza semne cutanate variabile, caracterizate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple.

Simptome si semne - Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza.
Forma limitata asociaza sindromului lui raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia degetelor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.
Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

Tratament - Acesta este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive.
Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.

Sinonim: sclerodermia sistemica.

Citeste si

Arhiva
  • Sindromul post-polio Sindromul post-polio

    Generalitati Sindromul post-polio este o afectiune ce se dezvolta in cateva zeci de ani dupa poliomielita (o boala infecto-contagioasa sistemica, ce afecteaza primordial sistemul nervos central si determina uneori paralizii). Acesta afecteaza muschii si nervii,...citeste mai mult

  • Nefropatia cu imunoglobuline A Nefropatia cu imunoglobuline A

    Generalitati Nefropatia cu imunoglobuline A (Ig A), numita si boala Berger este o afectiune renala, ce apare cand Ig A (proteine ce ajuta organismul sa lupte impotriva infectiilor) se depun in structuri esentiale ale rinichiului. Depunerea anticorpilor Ig A apare...citeste mai mult

  • Indicatiile interferonului in tratamentul sclerozei multiple Indicatiile interferonului in...

    Generalitati Scleroza multipla, denumita si scleroza diseminata, este o afectiune autoimuna in care sistemul imun al pacientului este hiperactiv si ataca celule si fibre nervoase (atat cerebrale cat si medulare) ducand, in final, la demielinizare. Afectiunea are...citeste mai mult

  • Limfomul Hodgkin Limfomul Hodgkin

    Generalitati Limfomul Hodgkin (cunoscut si ca boala Hodgkin) este de fapt un cancer al sistemului limfatic, un limfom cu potential curabil, ce prezinta caracteristici histologice, biologice si clinice particulare. Afectiunea fost descrisa pentru prima oara de Thomas...citeste mai mult

  •  

    Interpretare simptome

    semnificatia simptomelor si afectiunile probabile

    Afla acum

Urmareste Sfatul Medicului

Aboneaza-te la Newsletter