Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna

Nu se stie cu exactitate de ce organismul isi ataca propriile tesuturi. O cauza genetica ce afecteaza buna functionare a sistemului imun poate predispune la aparitia lupusului.

O serie de factori pot declansa procesul autoimun, numindu-se triggeri (factori declansatori) ce difera de la o persoana la alta:

Simptomatologia lupusului depinde de ce organe sunt afectate si cat de sever:

De retinut este faptul ca exista si alte afectiuni ce au simptome similare celor din lupus.

Afectiuni cu simptome similare celor din lupus

Exista o serie de afectiuni ce pot fi confundate cu lupusul, datorita simptomatologiei similare. De exemplu, artrita reumatoida, ce debuteaza prin dureri si tumefactie (umflarea) articulara sau fibromialgia cu debut asemanator, prin dureri articulare si oboseala. Pe masura ce afectiunea evolueaza, bolnavii cu lupus prezinta rash-ul cutanat, simptom care se regaseste, de asemenea, si in alte boli precum cele cardiace, pulmonare, renale. Diagnosticul diferential cu aceste afectiuni se face pe baza prezentei anticorpilor specifici produsi de sistemul imunitar.

Afectiuni cu simptome asemanatoare cu cele din lupus:

Evolutia bolii este dificil de prezis, deoarece difera de la individ la individ, iar simptomele apar in pusee (apar si dispar). Evolutia lupusului poate fi atat de lenta incat bolnavul nu remarca simptomele timp indelungat.

Perioadele in care simptomele lupusului sunt manifeste, se numesc pusee sau acutizari; perioadele in care pacientul nu prezinta simptome se numesc remisiuni. Uneori lupusul poate progresa rapid. Perioadele de acutizare si remisie apar brusc, in mod neasteptat si fara o cauza aparenta. Nu exista nici o modalitate de a prevedea aparitia, gravitatea sau durata lor. O noua acutizare poate aduce pe langa simptomele experimentate in trecut si altele noi.

Lupusul poate apare si la copii, cel mai frecvent in perioada adolescentei, este mult mai sever decat la adulti si afecteaza mai des organele vitale, precum inima si rinichii. Severitatea bolii depinde de varsta, etapa de dezvoltare a copilului si accesul la tratament.

Bolnavii cu lupus tind spre o viata mai putin activa decat cei sanatosi, datorita oboselii, durerilor articulare si a rash-ului cutanat.

Complicatii renale

Aproximativ jumatate dintre bolnavii cu lupus au probleme renale. De obicei sunt asimptomatice, dar pot sa apara edeme (umflarea) ale picioarelor si a gleznelor (datorita retentiei lichidiene). Aparitia acestui prim simptom este asociata cu un examen al urinei patologic. Astfel, in urina pot sa apara proteine, sange, hematii sau cilindri hematici.

In unele cazuri afectarea renala este atat de severa incat rinichii nu mai functioneaza normal sau chiar deloc. In functie de severitatea afectarii renale, tratamentul poate include medicamente destinate controlului bolii autoimune, dializa sau chiar transplant renal.

Complicatii cardiace

Complicatiile cardiace includ:

Complicatii pulmonare

Jumatate din bolnavii cu lupus dezvolta complicatii pulmonare. Pot fi afectate diferite parti ale plamanului, uneori fara simptomatologie evidenta, alteori determinand respiratie dificila si dureroasa (pleurezie) sau tuse. Multi dintre bolnavi acuza dureri toracice atunci cand respira. Cand nu sunt determinate de pleurezie, cauza este reprezentata de inflamarea musculaturii cutiei toracice, a cartilajelor, a ligamentelor sau a articulatiilor ce leaga coastele de stern (articulatiile costocondrale). In aceste cazuri plamanii nu sunt afectati.

Mai rar intalnita este inflamatia tesutului pulmonar (pneumonia acuta lupica) manifestata prin febra si tuse. Aproximativ 25% dintre bolnavi produc anticorpi ce favorizeaza aparitia cheagurilor de sange (trombi); acestia au risc crescut de a face embolii pulmonare (cheaguri de sange aparute la nivelul plamanilor). O complicatie neobisnuita a lupusului o reprezinta edemul pulmonar (acumularea de lichide in plamani) si este determinat de obicei de afectiuni cardiace sau renale.

Complicatii hematologice (sanguine)

Complicatiile sanguine sunt frecvente la bolnavii cu lupus, dar, de obicei, sunt asimptomatice. Aceste complicatii, care in unele cazuri sunt severe sau chiar potential letale, includ:

Complicatii neurologice

Complicatiile neurologice asociate lupusului includ:

Complicatii psihice

Stresul fizic si emotional ce insoteste de obicei o boala cronica, poate face dificila mentinerea unei sanatati mentale in limite normale:

Complicatii digestive

Complicatiile digestive sunt neobisnuite, dar pot include:

Majoritatea bolnavilor cu lupus au o viata normala sau cat mai apropiata de normal. Acest lucru depinde atat de severitatea bolii, cat si daca sunt afectate, si cat de grav sunt afectate, organele vitale (de exemplu rinichii).

Lupusul nu determina, de obicei, leziuni, infirmitati sau deformari ale articulatiilor asa cum se intampla in cazul artritei reumatoide sau a altor boli autoimune.

Medicamentele folosite in tratamentul lupusului moderat sau sever, au o serie de efecte secundare. De multe ori este dificil de afirmat care dintre simptome sunt produse de boala si care de medicatie.

Lupusul nu afecteaza fertilitatea femeilor. Totusi, in cazul acutizarilor sau a tratamentului cronic cu corticosteroizi, menstrele devin neregulate, impiedicand femeia sa-si planifice sarcina. Daca femeia doreste o sarcina sau este gravida, este necesar ca aceasta sa consulte un medic.

In trecut, lupusul nu era pe deplin inteles. Bolnavii cu lupus decedau la varste tinere, de obicei datorita afectarii organelor vitale. Actualmente, boala poate fi diagnosticata si tratata cu succes. Supravietuirea la cinci ani este de 80% pana la 90% , iar la 20 de ani de 70%.

Pacientul va trebui sa apeleze imediat la un medic in cazul aparitiei urmatoarelor:

De asemenea, se va apela la consultul medical, la aparitia unor noi simptome, cum ar fi febra, durere si tumefactie (umflarea) la nivelul articulatiilor, cresterea gradului de oboseala, pierderea apetitului, pierderea parului, aparitia rash-ului cutanat, aparitia leziunilor ulcerative la nivelul gurii sau a nasului, sau in cazul in care simptomatologia existenta se agraveaza.

Daca o persoana nu este diagnosticata cu lupus, dar prezinta simptome ca durerea articulara, oboseala, rash-ul cutanat, este necesar ca aceasta sa-si programeze un consult medical.

Pentru managementul pe termen lung al lupusului complicat, se poate apela la:

In cazul unui lupus complicat, medicul reumatolog este de obicei primul la care se apeleaza, dar pe parcursul evolutiei bolii pacientul se va intersecta si cu alte specialitati.

Pentru probleme legate de sanatatea mintala, precum depresia, anxietatea, psihozele sau alte tulburari afective, este indicat consultul psihiatric.

Pentru tratarea afectarilor de organ, se recomanda ca pacientul sa se adreseze medicului specializat in tratarea respectivului organ, care va colabora cu medicul reumatolog sau imunolog. Urmatorii medici specialisti trateaza complicatiile de organ ale lupusului:

Criteriile de diagnostic pentru lupusul eritematos

Diagnosticul initial si monitorizarea bolii

Prezenta simptomelor de lupus si a anticorpilor antinucleari sunt de obicei suficiente pentru diagnosticarea acestei boli. In cazul in care sunt incertitudini de diagnostic, medicul poate recomanda unele din testele de mai jos:

Evaluarea unei posibile afectiuni de organ

Pe perioada tratamentului de intretinere, pacientul trebuie sa efectueze o serie de analize, si anume:

Pentru evaluarea altor cauze posibile ale simptomatologiei prezente, sunt recomandate testele imagistice. Dintre acestea se folosesc cel mai frecvent computer tomograful (CT), ecocardiografia, rezonanta magnetica nucleara (RMN) si radiografia.

Medicamentele si un regim adecvat de viata pot controla simptomele. Regimul de viata include in primul rand cunoasterea bolii. Medicamentele folosite in tratamentul lupusului includ antiinflamatoarele nesteroidiene, corticosteroizii, antipaludice, imunosupresive si terapii biologice.

Tratamentul lupusului in forma usoara include:

Pentru cazuri mai severe de lupus tratamentul include:

Un regim de viata adecvat este esential pentru tratarea lupusului, reducand frecventa si severitatea puseelor si contribuind astfel la o imbunatatire a calitatii vietii.

Acesta include:

Tratamentul rash-ului cutanat include aplicarea unei creme de protectie solara sau evitarea expunerii la soare, medicatie antipaludica, creme pe baza de cortizon sau tablete de cortizon, medicamente imunosupresoare si tratamente biologice. Unele dintre aceste medicamente sunt eficiente doar la o parte dintre bolnavi si pot avea efecte secundare in administrarea indelungata. Inca se cerceteaza eficienta si siguranta acestor medicamente.

Tratamentul pentru controlul simptomelor usoare, dar continue de lupus, include:

In cazul in care simptomatologia este severa si apare posibilitatea afectarii organelor vitale, tratamentul include:

Un regim de viata adecvat este esential pentru tratarea lupusului, reducand frecventa si severitatea puseelor si contribuind astfel la o imbunatatire a calitatii vietii. Acesta include:

Un regim de viata adecvat este esential pentru managementul lupusului. Acesta va imbunatatii calitatea vietii, va intarzia aparitia acutizarilor si agravarea simptomelor. De exemplu, se pot evita aparitia unor noi pusee prin lipsa expunerii la soare, evitarea sau tratarea prompta a infectiilor si prin reducerea stresului. Stresul poate fi redus prin exercitii fizice sau simplificarea programului zilnic. Repausul fizic este, de asemenea, indicat in lupus pentru tratarea oboselii.

Unii bolnavi cu lupus produc proteine (anticorpi) ce ataca anumiti factori ai coagularii, producand tromboze (cheaguri de sange). Aceasta stare este denumita sindromul anticorpilor antifosfolipidici si determina tromboze usoare pana la severe. In acest caz, va fi necesar aplicarea unui tratament anticoagulant care sa previna aparitia trombilor (cheagurilor).

Afectarea severa a functiei renale, care nu mai poate fi controlata cu medicamente, reprezinta indicatie pentru dializa sau transplant renal.

De retinut!

Tratamentul cu corticosteroizi asociat cu sedentarismul, creste riscul aparitiei osteoporozei la bolnavii cu lupus. De aceea, administrarea unor suplimente de calciu si vitamina D este indicata la acesti bolnavi. La recomandarea medicului se pot administra si biofosfonati, medicamente ce previn si trateaza osteoporoza.

Tratamentul lupusului este complicat de o serie de factori precum:

Simptomatologia lupusului nu poate fi eliminata complet fara aparitia efectelor secundare a medicamentelor folosite. Medicul va incerca sa echilibreze balanta dintre controlul simptomelor, prevenirea leziunilor de organ si minimalizarea efectelor secundare ale medicatiei. De exemplu, pacientului i se poate indica o anumita doza dintr-un medicament, care sa controleze suficient lupusul incat sa previna afectarea organelor vitale, dar care nu va indeparta total simptomatologia; pot persista simptome usoare ca rash-ul cutanat, dureri musculare sau dureri articulare. Folosirea unor doze crescute de medicamente in tratamentul pe termen lung, creste riscul aparitiei efectelor secundare ale acestora. De aceea, medicul va prescrie doza care sa controleze cele mai severe simptome, mentinand echilibrata balanta risc-beneficiu.

Inca nu se cunoaste daca hormonii din pilulele contraceptive afecteaza lupusul. Femeile cu lupus pot alege alte metode contraceptive care sa nu implice administrarea de hormoni, cum ar fi prezervativul sau diafragma.

Stresul poate declansa simptomele de lupus. Controlarea stresului este esentiala:

Oboseala este unul din cele mai comune simptome din lupus. Pentru a lupta impotriva oboselii sunt indicate:

Ingrijirea pielii: se recomanda folosirea cremelor pe baza de cortizon pentru indepartarea simptomelor pielii; in cazul in care rash-ul este deranjant sau apar cicatrici inestetice, se poate apela la un machiaj special ce acopera aceste leziuni.

Ultravioletele (A si B) sunt triggeri pentru aparitia acutizarilor la 70% dintre bolnavii cu lupus. Ultravioletele B pot agrava rash-ul, durerile articulare sau oboseala. Pentru a minimaliza expunerea la soare se recomanda:

Un stil de viata adecvat nu numai ca imbunatateste calitatea vietii, dar reduce si frecventa si severitatea episoadelor acute. Un regim de viata adecvat inseamna:

Anturajul bolnavului cu lupus trebuie sa inteleaga boala acestuia, in ce mod ii afecteaza viata, limitarile si necesitatile pe care le impune un puseu activ si cum pot sa-l ajute. Gruparile suportive pot fi de ajutor.

Deoarece simptomele lupusului sunt produse de inflamatie, antiinflamatoarele nesteroidiene si antipaludicele sunt de cele mai multe ori suficiente pentru reducerea simptomelor.

Lupusul sever trebuie tratat cu medicamente mai agresive, ce suprima sistemul imunitar al bolnavului, ca de exemplu corticosteroizii si medicamentele citotoxice. Acestea pot produce efecte secundare serioase, de aceea va fi necesara monitorizarea atenta a pacientului.

Tratamentul destinat rash-ului cutanat include aplicarea de creme cu protectie solara, evitarea expunerii la soare, precum si administrarea unor medicamente. Acestea pot da rezultate numai in cazul unora dintre bolnavii cu lupus si determina efecte secundare in administrarea pe termen lung. Sunt inca in studiu eficacitatea si siguranta acestor medicamente.

Unele medicamente folosite pentru tratamentul lupusului, precum acetaminofenul si prednisonul, sunt considerate sigure, astfel incat pot fi administrate femeilor insarcinate. Multe alte medicamente sunt contraindicate in sarcina. Femeile de varsta fertila trebuie sa consulte un medic inainte de a ramane insarcinate. Este posibil ca tratamentul cronic pentru lupus sa nu poata fi intrerupt pe parcursul sarcinii sau sa apara un nou puseu acut, ce va necesita administrarea unui tratament adecvat.

Optiuni de medicamente

In cazul lupusului usor sau a simptomelor care afecteaza calitatea vietii dar nu produc complicatii de organ, se recomanda:

In cazul lupusului sever se recomanda:

Existenta in trecut a unor tromboze (cheaguri de sange) la nivel venos sau arterial (tromboza venoasa sau arteriala), sau a sindromului anticorpilor antifosfolipidici creste riscul aparitiei trombilor astfel incat medicul poate recomanda tratament anticoagulant (care subtiaza sangele).

De retinut!

Tratamentul medicamentos pentru lupus are drept scop echilibrarea balantei dintre prevenirea afectarii organelor vitale, mentinerea unui grad ridicat de calitate a vietii si minimalizarea efectelor secundare.

Va fi necesara monitorizarea atenta atat a evolutiei bolii cat si a efectelor secundare ale medicamentelor utilizate.

In functie de raspunsul pacientului la medicatie, medicul poate ajusta dozele sau combina medicamentele, pana la gasirea celui mai eficient tratament.

Simptomatologia lupusului nu poate fi eliminata complet fara aparitia efectelor secundare a medicamentelor folosite. Medicul va incerca sa echilibreze balanta dintre controlul simptomelor, prevenirea leziunilor de organ si minimalizarea efectelor secundare a medicatiei. De exemplu, pacientului i se poate indica o anumita doza dintr-un medicament, care sa controleze suficient lupusul incat sa previna afectarea organelor vitale, dar care nu va indeparta total simptomatologia; pot persista simptome usoare ca rash-ul cutanat, dureri musculare sau dureri articulare. Folosirea unor doze crescute de medicamente in tratamentul pe termen lung, creste riscul aparitiei efectelor secundare ale acestora. De aceea, medicul va prescrie doza care sa controleze cele mai severe simptome, mentinand echilibrata balanta risc-beneficiu.

Bolnavii cu lupus pot intra spontan in remisie. Daca acest lucru se intampla medicul curant poate opri medicatia.

Daca afectarea renala din lupus nu raspunde la tratamentul cu doze mari de corticosteroizi sau medicamente imunosupresive, transplantul renal sau dializa reprezinta optiunea cea mai buna.

Din motive necunoscute, evolutia lupusului pe perioada dializei sau dupa transplantul renal este mai putin severa.

Alte terapii care se axeaza pe relaxare, pot ajuta pacientul sa faca fata unei boli cronice si imbunatatesc calitatea vietii. Aceste terapii de relaxare includ:

Tratamente experimentale pentru lupus

Metodele terapeutice aflate in prezent in studiu sunt menite sa altereze functionarea sistemului imunitar, prevenind astfel progresia bolii. Aceste noi tratamente includ transplantul de celule stem si terapiile biologice.

Transplantul de celule stem consta in inlocuirea celulelor maduvei osoase afectate de boala, cu celule noi, sanatoase, denumite celule stem. Aceste celule sunt imature si sunt produse de maduva osoasa. Ele se pot divide si da nastere astfel la noi celule stem, sau se pot matura rezultand globule rosii, globule albe si trombocite. Acest tratament si eficienta lui in tratarea lupusului este inca in cercetare.

Tratamentul biologic blocheaza anumite faze ale procesului autoimun din lupus, fara sa suprime intregul sistem imunitar. Cercetatorii experimenteaza in prezent anumite substante, precum anticorpi si nucleotide, care blocheaza fazele initiale ale procesului autoimun. Au fost publicate studii asupra a 13 agenti biologici in ultimii ani. Dintre acestea amintim CTLA-4, anti-C5B si CD154. Alte substante biologice, precum LJP-395, aflate inca in studiu, s-au aratat eficiente in reducerea activitatii bolii.

DHEA este un supliment nutritiv androgenic extras din ignamul slbatic; este eficient numai produsul farmaceutic nu si planta in forma sa naturala. Rezultatele cercetarilor sunt neconcordante, dar sugereaza ca DHEA poate reduce simptomatologia lupusului. Cele mai des intalnite efecte secundare ale DHEA sunt acneea si hirsutismul (cresterea parului facial) la femei si pierderea parului la barbati. Deoarece acest supliment nutritiv este un hormon, este necesara recomandarea unui medic si evaluarea nivelurilor sanguine de DHEA la fiecare 6 luni.

Plasmafereza, indepartarea unei parti a sangelui, este rar folosita in tratamentul lupusului, exceptie facand cazurile grave in care nici un alt tratament nu s-a dovedit eficient. Aceasta metoda terapeutica se afla inca in studiu.

Administrarea intravenoasa de imunoglobuline poate fi folosita in lupusul care se asociaza cu distrugerea trombocitelor.