Sclerodermie sistemica

Asociaza semne cutanate variabile, caracterizate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple.

Simptome si semne - Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza.
Forma limitata asociaza sindromului lui raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia degetelor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.
Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

Tratament - Acesta este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive.
Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.

Sinonim: scleroza sistemica.

Citeste si

Arhiva
  • Sclerodermia Sclerodermia

    Femeile sunt de aproape patru ori mai afectate de sclerodermie decat barbatii. Sclerodermia este o afectiune cronica, autoimuna care cel mai frecvent afecteaza femeile de varsta medie. Poate determina ingrosarea si pierderea elasticitatii pielii si afectiuni ale inimii,...citeste mai mult

  • Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna Lupusul eritematos sistemic - boala...

    Generalitati Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boala cronica ce se manifesta prin inflamatie, durere si leziuni ale tesuturilor din intregul organism. Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al bolnavului nu reuseste sa faca...citeste mai mult

  • Boala Raynaud si fenomenul Raynaud Boala Raynaud si fenomenul Raynaud

    Generalitati Boala Raynaud se caracterizeaza prin accese paroxistice (debut brusc) de paloare si cianoza (culoare vinetie a tegumentelor) localizate simetric bilateral la nivelul degetelor urmate de eritem (roseata). Aceste accese sunt precipitate de frig si tulburari...citeste mai mult

  • Constipatia Constipatia

    Generalitati Majoritatea persoanelor considera ca sunt constipati atunci cand, de fapt, activitatea tubului digestiv este normala, impresia generala a oamenilor este aceea de a avea un scaun in fiecare zi. In mod obisnuit, numarul de scaune considerat a fi in...citeste mai mult

  •  

    Cere sfatul medicului

    afla raspunsurile la problemele tale

    Afla acum
Acest site foloseste cookies. Prin navigarea pe acest site, va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii aici OK