Rinichiul polichistic


Generalitati si alte informatii

Sus
Rinichiul polichistic

Chisturile renale sunt niste cavitati – pungi pline cu lichid sau material semisolid dezvoltate in plin parenchim renal fara a comunica cu bazinetul. Au peretii captusiti de un epiteliu. Aceste chisturi pot afecta atat corticala cat si medulara renala. Prin imbunatatirea metodelor de diagnostic – ecografia – de electie – evident numarul pacientilor cu chisturi renale a crescut in ultimul timp.

Chisturile renale pot fi congenitale sau dobandite.

Chisturile congenitale sunt boli determinate de anomalii de dezvoltare renala:
1. Boala polichistica autozomal dominanta: sunt afectati rinichii dar si alte organe;
2. Boala polichistica autozomal recesiva sunt afectati de chisturi doar rinichii;
3. Boala chistica medulara descrie imagini chistice doar la nivelul medularei renale, fara a gasi chisturi in corticala renala.

La randul sau boala polichistica autozomal dominanta poate fi de tip I (mutatie localizata pe bratul scurt al cromozomului 16) sau de tip II (mutatie localizata pe bratul lung al cromozomului 4) in functie de gena implicata in producerea bolii.

Boala polichistica autozomal dominanta

Sus

In mod normal un rinichi cantareste in jur de 150 grame.
Rinichiul polichistic este marit in dimensiuni ajungand sa cantareasca intre 2500 grame si 4000 grame.
Forma rinichiului polichistic este neregulata. La palpare rinichiul apare tumoral. Chistele sunt localizate oriunde de-a lungul nefronului in medulara si corticala si au dimensiuni intre 0,1–10 cm.
Peretele chistului este format dintr-un singur strat de celule epiteliale iar continutul sau este limpede. Uneori se poate infecta devenind tulbure-purulent sau poate deveni sangvinolent si cu cheaguri cand se produce o hemoragie intrachistica, acestea fiind complicatiile cele mai frecvente ale chisturilor: infectia si hemoragia. Asa cum am spus in cadrul bolii polichistice autozomal dominante sunt afectate si alte organe: ficatul, splina, pancreasul, tiroida, ovarele, endometrul. Aceste persoane prezinta si anevrisme intracraniene.

Dar cum se formeaza de fapt aceste chisturi? Cum stim, nefronul este unitatea de baza, structurala si functionala a rinichiului. Fiecare rinichi este format din cca 1 mil. nefroni. Nefronul este alcatuit din glomerulul renal si din sistemul tubular (proximal, ansa Henle, tub distal, colector). Initial, la nivelul tubilor apar mici diverticuli care ulterior cresc, se desprind si se izoleaza formand chiste. In aceste chiste este sechestrat fluid tubular. Cu timpul epiteliul care captuseste peretii chistului incepe sa secrete ducand la cresterea in dimensiuni a chistului. Dupa evacuarea chistului lichidul se reface el fiind format de epiteliul ce captuseste peretele chistului.

Tabloul clinic

Un numar de bolnavi pot fi asimptomatici, fiind descoperiti intamplator la un examen ecografic de rutina.

1. Durerea lombara este principalul simptom. Poate fi cronica prin distensia capsulei renale si tractiunea pediculului renal sau poate fi acuta determinata de ruptura unui chist. Durerea poate avea intensitate variabila in functie de numarul, marimea si sediul chistelor.
Decompresia chistelor prin punctionarea lor sau eliberarea spontana a lor in caile urinare reduce durerea.

2. Hemoragia intrachistica poate da durere acuta, intensa, unilaterala si hematurie.

3. Infectia intrachistica produce febra insotita de durere in flanc, staza; infectia si tulburarile metabolice duc la aparitia calculilor renali – cca 30% din pacientii cu rinichi polichistici prezinta litiaza renala – frecvent calculi au origine urica sau oxalica.

O complicatie precoce si frecventa este:
4. Hipertensiunea arteriala. HTA precede insuficienta renala cronica. HTA este un important factor de morbiditate si de mortalitate ducand in timp la insuficienta ventriculara stanga, insuficienta cardiaca globala, modificari vasculare cerebrale si coronariene. Se pare ca ischemia produsa de compresia chisturilor asupra parenchimului renal duce la hiperreninemie. Alt mecanism ar fi cresterea tensiunii arteriale prin retentia crescuta de sodiu. Exista un paralelism intre progresiunea leziunilor renale, nivelul reninei in sange si nivelul tensiunii arteriale.

Manifestari extrarenale:
- chisturile hepatice sunt cele mai frecvente – 1/ 3 din pacienti . Se pare ca la femei numarul chisturilor hepatice e legat de numarul sarcinilor. Apar mai tarziu decat chisturile renale. Functia hepatica nu este afectata de chisturi dar durerea si dispneea pot fi prezente.
Atunci este necesara punctia si evacuarea acestora – chirurgicala sau percutana. Toti pacientii cu boala polichistica autozomal dominanta prezinta mai devreme sau mai tarziu chisturi hepatice.
- 10 % din pacienti au chisturi pancreatice;
- 5 % au chisturi splenice;
- anevrisme intracraniene cu risc de ruptura – incidenta fiind mai mare decat in populatia generala. Se evidentiaza tomografic sau prin RMN.

Investigatii paraclinice

Examenul urinei:
a. Hematuria – sange in urina – poate fi microscopica sau macroscopica – este prezenta in majoritatea cazurilor. Cauzele hematuriei: ruperea chisturilor, hemoragia intrachistica, infectia si litiaza.
b. Proteinuria este frecvent intalnita – semn de suferinta renala si este redusa cantitativ – sub 1 gr/zi si are caracter tubular.
c. Scaderea capacitatii de concentrare urinara – apare in fazele avansate ale bolii fiind determinata de pierderea progresiva a functiei renale; se pare ca intervine si un defect celular intrinsec al epiteliului chisturilor.
d. O lunga perioada de timp functia renala este normala; dupa cca 40 de ani apare insuficienta renala care in cca 10 ani progreseaza spre uremie. Cresc valorile produsilor de excretie azotata: ureea si creatinina.
Caracteristic pentru bolnavul cu boala chistica renala si IRC este discrepanta intre gradul anemiei (usoara) si nivelul crescut al creatininemiei.

Metode de diagnostic:

1. De electie este ecografia: metoda sigura, ieftina, usor de efectuat si nu iradiaza. Poate detecta chisturi mai mari de 5 mm. Se sterge diferentierea corticala/medulara, rinichii au diametre crescute si margini boselate. IP redus.
2. Tomografia computerizata evidentiaza si ea chisturile, se recurge la metoda in cazuri mai rare cand ecografic avem incertitudine. Dar, metoda este costisitoare, iradianta, la copil este dificil de executat si nu trebuie uitate efectele nocive ale substantei de contrast. Substanta de contrast, mai ales pe un rinichi cu probleme poate chiar induce insuficienta renala acuta, uneori chiar necesitand dializa – asa zisa nefropatie de radiocontrast.
3. Analiza genetica este o metoda foarte scumpa si nu ajuta cu nimic un pacient care are deja chisturi. Poate fi folosita pentru planningul familial.
4. Urografia intravenoasa se efectueaza la o creatininemie sum 3 g/dl si se foloseste in diagnosticul diferential intre o hidronefroza si un chist – cand ecografia nu e concludenta. Aspecte ecografice ale chisturilor renale:In 8 % din cazuri polichistoza poate fi unilaterala. Rinichii, ecografic sunt mariti in diametre. Au cca 15–18 cm. Normal, rinichiul are un diametru longitudinal de 9-11 cm. Ecografic structura renala este inlocuita de multiple formatiuni chistice, bine delimitate care boseleaza conturul renal.
Chistul seros (unic) benign - este intalnit frecvent peste varsta de 50 ani. Este frecvent asimptomatic cu exceptia chistelor voluminoase situate polar; prezinta contur subtire si neted; frecvent se afla la polul inferior; prezinta intarire acustica posterioara si contine lichid limpede, transonic.

Tratament

Tratament simptomatic si/sau al complicatiilor

Se trateaza durerea cu analgezice. Chisturile gigante care dau dureri cronice severe pot beneficia de drenaj percutan, apoi scleroza cu etanol sau chirurgical se aspira fluidul apoi se indeparteaza chirurgical peretele chistic (camasa).
Se recomanda ingestia a 2 l apa/zi, dieta hiposodata daca s-a instalat HTA si/sau insuficienta cardiaca.
In conditii de sepsis sau insuficienta renala cu oligurie se instaleaza hiperpotasemia care poate fi fatala si care necesita tratament de urgenta – in spital.
Anevrismele cerebrale – se pot rupe – accident fatal – la un diametru mai mare de 1 cm riscul ruperii este maxim si se pune in discutie sanctiunea chirurgicala a acestora.

Hematuria necesita spitalizare. In absenta infectiei – febra, leucocitoza, piurie - este suficient repausul la pat cca 48 h si tratarea HTA. Se asigura o diureza de 2 l/zi. In cazul hematuriei masive se foloseste tehnica infarctizarii arteriale transcateter. La pacientii care au instalat deja IRC este necesara corectarea diatezei hemoragice.

Infectia renala poate fi joasa – frecventa la femei si se trateaza cu antibiotice uzuale. Infectia chisturilor – infectie inalta – pielonefrita acuta, se trateaza cu antibiotice injectabil, ulterior per os, pana cand piuria si simptomele sunt absente doua saptamani.
Absenta raspunsului la antibiotice lipofobe: penicilina, cefalosporine, aminoglicozide este sugestiva pentru infectia chisturilor. Se administreaza atunci antibiotice liposolubile: ciprinol, biseptol, norfloxacina (penetreaza mai bine in chisturi), timp indelungat 3-6 luni. Rar nefrectomia este solutia terapeutica.
Litiaza – este mai frecventa cea oxalocalcica. In cazul obstructiei complicata cu infectie severa este necesara interventia urologului in urgenta pentru dezobstructie.
Chisturile hepatice nu impun terapie particulara mai ales ca evolutia lor este benigna. Se pot evacua doar daca produc dureri mari sau dispnee - prin compresie pe diafragm.

Chisturile renale si sarcina: la pacientele cu boala polichistica autozomal dominanta necomplicata, sarcina nu agraveaza boala.
Aproximativ 50% din cazuri evolueaza spre IRC, la barbati mai devreme decat la femei.
Pacientii cu boala polichistica suporta bine hemodializa. Este contraindicata dializa peritoneala.

Boala polichistica autozomal recesiva - BPAR

Sus

Se caracterizeaza prin prezenta de chisturi renale bilaterale fara a afecta alte organe.

Ficatul poate fi afectat prin fibroza hepatica iar plamanul poate fi hipoplazic.

Boala se transmite autosomal recesiv, gena responsabila este localizata pe cromozomul 6. Este evidenta de la nastere si frecvent letala in primul an de viata.
Copiii mor prin insuficienta hepatica si pulmonara.
Ecografia efectuata in perioada intrauterina evidentiaza mase renale marite cu margini imprecis delimitate. Se sterge limita diferentierii corticala/medulara si nu se evidentiaza sinusul renal. Rar se vad chisturile renale. La nastere rinichii copilului sunt mariti in dimensiuni, putand cantari de 10 ori normalul. Ficatul prezinta fibroza portala, hipertensiune portala si hepatosplenomegalie.

Nu exista tratament etiologic ci doar simptomatic. De obicei nou-nascutul cu BRAR este anuric si cu insuficienta respiratorie severa. Sunt frecvent necesare manevre de resuscitare pentru insuficienta respiratorie.
Cazurile rare care supravietuiesc peste 1 an au initial functie renala normala dar evolutia spre insuficienta renala este progresiva asa ca in 5 ani prezinta insuficienta renala terminala, necesitand dializa.

Este necesar dublu transplant – renal si hepatic.

Rinichiul spongios medular

Sus

Este o boala chistica medulara bilaterala, determinata de anomalii de dezvoltare a tubilor colectori. Etiologia este necunoscuta, factorul ereditar fiind rar implicat. Datorita chistelor, rinichii cresc in dimensiuni, au suprafata neregulata si sunt afectati exclusiv tubii colectori. Chistele sunt localizate in medulara si au ca dimensiuni sub 1 cm.

Clinic, boala debuteaza dupa 30 de ani.
Litiaza renala este frecventa, durerea colicativa data de aceasta fiind adesea primul simptom care aduce bolnavul la medic. De obicei vine pentru durere colicativa in lomba, fiind suspicionata in astfel de cazuri o colica renala data de un calcul in migrare insa ecografic se depisteaza, alaturi de calculi si multiple imagini chistice in medulara renala. Corticala este respectata.
Staza urinara in ductele dilatate duce la formarea calculilor. De asemenea Ph–ul ridicat al urinei si hipercalciuria ajuta la formarea calculilor. De data aceasta ecografia ne arata rinichi normali in dimensiuni, neomogeni, cu zone hiperecogene si con de umbra posterior datorita calcificarilor interstitiale si litiazei urinare. Urografia arata imagini difuze la nivelul papilelor. Chistele din medulara dau imagini opace. Varful papilelor prezinta neregularitati si eroziuni datorita nefrocalcinozei.

Ca si tratament sunt corectate dezechilibrele acido bazice si electrolitice date de insuficienta tubulara. Acidoza este corectata cu bicarbonat de sodiu iar hipopotasemia cu solutie de clorura de potasiu. Infectiile urinare si durerea se trateaza de asemenea cum am amintit mai sus: antibiotice care penetreaza chisturile – ciprinol si antialgice. Evolutia este favorabila, riscul insuficientei renale este redus.

Boala polichistica renala dobandita

Sus

Este definita prin prezenta a mai mult de 5 chisturi/rinichi. Au fost observate pentru prima data la pacientii hemodializati dar au fost notate chisturi renale si la pacientii care fac dializa peritoneala. Dupa doi ani de dializa transformarea chistica a rinichilor s-a descris in 10% din cazuri. Chisturi renale dobandite se gasesc si la pacientii cu insuficienta renala cronica, cu o crestere a creatininemiei peste 2 g/dl: numarul si dimensiunile chisturilor cresc cu durata azotemiei. Chisturile renale dobandite au fost observate si la pacientii cu nefropatie analgezica si nefrolitiaza si la cei cu proteinurie mare. Aici de regula rinichii sunt mici datorita sclerozei renale progresiv si mai rar se descrie nefromegalie.
Chisturile dobandite afecteaza in principal corticala dar sunt prezente si in medulara. Diametrul variaza de la cativa mm la cativa cm. Chisturile pot comunica sau nu si contin un lichid clar. Transformarea carcinomatoasa este mai frecventa ca la indivizii sanatosi. Clinic apare sangerare, durere lombara si infectii iar ca si complicatie severa este transformarea in adenocarcinom.

Tratament simptomatic. Lichidul extras de la nivelul chistului este bine a fi dus la examen anatomopatologic pentru a–l examina citologic in vederea transformarii carcinomatoase.
Deci, tratamentul bolii polichisice a rinichiului ramane simptomatic.
Tratament preventiv: vor fi interzise eforturile intense care pot declansa hematuria si manevrele endoscopice – instrumentale pentru a evita infectia.
Tratamentul dietetic:
- ratia proteica va fi de 1 gr/kg corp/zi
- regim normosodat 1-3 gr sare/zi pentru a impiedica depletia sodica si a combate acidoza hipercloremica; daca se instaleaza HTA se impune restrictie sodica.

Nu se recomanda medicatia hemostatica: cheagul intrachistic obstructioneaza si de aceea este necesara drenarea chistului asigurand o diureza excesiva.

Dr. TURCU Flavia- Liliana
Medic specialist nefrolog,
Sp. Clinic de Urgenta” Sf Ioan”, Bucuresti



67702 vizualizari, 12 Februarie 2009

Citeste si

Arhiva
  • Sindromul ovarului polichistic Sindromul ovarului polichistic

    Generalitati Sindromul ovarului polichistic este un dezechilibru hormonal care interfera cu ovulatia normala. Femeile cu acest sindrom nu au un ciclu menstrual normal, regulat. Acest dezechilbru homonal afecteaza si alte sisteme ale corpului, cum ar fi sistemul...citeste mai mult

  • Cum puteti sa preveniti boala cronica de rinichi Cum puteti sa preveniti boala cronica...

    Generalitati Boala cronica de rinichi sau insuficienta renala cronica se refera la degradarea progresiva si ireversibila a functiei renale, in care preventia si diagnosticarea timpurie sunt esentiale pentru supravietuire. Statisticile medicale autohtone arata ca...citeste mai mult

  • Cancerul renal Cancerul renal

    Generalitati Cancerul renal sau cancerul de rinichi, este o afectiune de natura maligna cu localizare in parenchimul renal, caracterizata prin proliferare celulara anarhica, scapata de sub controlul mecanismelor reglatoare, care are drept rezultat formarea unor...citeste mai mult