boala von willebrand

Boala von willebrand

Actualizat la data de: 24 Martie 2022

Dr. Alexe Raluca-Maria
Medic primar Medicina Interna, Competenta Ultrasonografie Generala

Generalitati boala von willebrand reprezinta cea mai frecventa coagulopatie ereditara (mostenita) ce se caracterizeaza prin aparitia unor sangerari recurente. Acestea se datoreaza existentei unor deficiente calitative sau cantitative ale factorului von Willebrand (o proteina cu rol foarte important in aderarea trombocitelor in primele etape ale coagularii). Cat timp organismul are factor von Willebrand, aceasta faza foarte importanta in procesul coagularii se poate desfasura in parametri normali si, astfel. nu apar sangerari necontrolate. Factorul von Willebrand este o glicoproteina sintetizata de endoteliu (tunica interna sau intima vaselor sangvine), de megacariocite, dar si de tesutul conjunctiv subendotelial si are roluri importante in hemostaza atat prin el insusi si prin capacitatea sa de a se lega de colagen, cat si prin faptul ca prezinta un loc de legare a factorului VIII. Astfel, in deficitul de factor von Willebrand nu se produce nici legarea si activarea... [continuare]

Hemofilia (boala christmas)

Actualizat la data de: 08 Decembrie 2025

Dr. Antonius Adriana
Medic specialist Medicina Interna

Generalitati Hemofilia este o boala hematologica genetica care afecteaza cu precadere barbatii. Aceasta apare cand sunt mosteniti factori ai coagularii anormali, facandu-i incapabili sa functioneze normal. Factorii coagularii sunt utili in oprirea sangerarii in urma unui traumatism si in prevenirea hemoragiei spontane. Gena hemofiliei poate sa prezinta mai multe erori, care pot produce diferite anormalitati ale factorilor coagularii. Tipuri de hemofilie Exista doua tipuri majore de hemofilie: - hemofilia A care este cauzata de un deficit de factorul VIII activat al coagularii. Aproximativ 80% din populatia hemofilica prezinta forma A, iar majoritatea acestor cazuri sunt severe. Aproximativ 1 la 5000 de baieti este nascut cu hemofilia A - hemofilia B (boala Christmas) care este cauzata de o lipsa a factorului IX al coagularii. Apare mai rar, doar 1 la 30000 de baieti. Hemofilia este, de obicei, clasificata in functie de severitatea sa. Exista 3 grade de severitate,... [continuare]

Hemoragia interna

Actualizat la data de: 05 August 2021

Dr. Antonius Adriana
Medic specialist Medicina Interna

Ce este hemoragia interna? Majoritatea oamenilor considera ca sangerarea interna este sangerarea care nu poate fi vazuta in exteriorul corpului, iar sangele se acumuleaza in interiorul organismului. Hemoragia interna poate sa apara la nivelul tesuturilor, organelor sau a altor cavitati ale corpului, inclusiv cap, piept si abdomen ,ochi, tesuturile care acopera inima, muschi, articulatii, etc.. Sangerarea externa este destul de usor de recunoscut si depistat. In cazul in care pielea este lezata sau ranita ca urmare a unor rupturi de tesuturi, punctiei sau unei abraziuni, apare hemoragia. Aceasta ar putea sa dureze chiar si cateva ore si se agraveaza atunci cand sunt implicate cantitati semnificative de sange sau in cazurile in care formeaza un cheag de sange suficient de mare pentru a comprima un organ si pentru a impiedica functionarea sa in mod corespunzator. Sangerarea interna are loc atunci cand artera sau vena lezata permite scurgerea sangelui din sistemul circulator... [continuare]

Sangele si bolile de sange

Actualizat la data de: 08 Martie 2022

Dr. Antonius Adriana
Medic specialist Medicina Interna

Generalitati Sangele este un lichid rosu, vascos care transporta substante, precum hormonii, oxigenul si glucoza, la tesuturile organismului, iar de la nivelul acestora sunt preluate reziduurile si dioxidul de carbon. Vital pentru supravietuirea organismului, sangele transporta oxigenul prin artere catre plamani, si glucoza de la ficat catre toate celulele din componenta organelor si tesuturilor; apoi se reintoarce la plamani prin intermediul venelor, schimband oxigenul cu dioxid de carbon. O persoana adulta are aproximativ 4 l de sange, care este compus din celule sanguine si plasma. Exista trei tipuri de celule sanguine: • Globulele rosii (RBC) sau hematiile - contin hemoglobina si serveste la transportul dioxidului de carbon din organe (inima, muschi) catre plamani. Hemoglobina este proteina care confera culoarea globulelor rosii. Pigmentul acestei proteine este rosu-aprins, atunci cand este oxigenata (culoarea sangelui arterelor din marea circulatie), si albastru... [continuare]

Tratamentul echimozelor

Actualizat la data de: 28 Aprilie 2023

Dr. Ruxandra Iliescu
Medic rezident - Chirurgie plastica, estetica si microchirurgie reconstructiva

Generalitati Termenul echimoza deriva din cuvantul de origine greaca "ekkhumosis", care inseamna extravazare (scapare) a sangelui. In cazul echimozelor, sangele extravazeaza din vasele lezate in tesuturile inconjuratoare, dand aspectul violaceu la nivel tegumentar. Echimozele, cunoscute popular sub numele de vanatai, reprezinta leziuni tegumentare datorate rupturii vaselor de sange situate imediat sub piele. Acestea sunt, de cele mai multe ori, de culoare rosie-violacee si nu se decoloreaza la digito-presiune (atunci cand se aplica presiune la nivelul acestora). De obicei, sunt mai mari de un centimetru in diametru si se vindeca spontan in aproximativ trei saptamani, trecand prin mai multe stadii de resorbtie a cheagului de sange, care la nivelul pielii se observa prin modificarile de culoare: de la rosu se trece la violet-albastru, apoi albastru-verzui si in final, galben-verzui, vanataia disparand apoi complet. Cauze Cea mai intalnita cauza este reprezentata de traumatisme,... [continuare]

Hematomul aparut in urma unui traumatism

Actualizat la data de: 20 Mai 2022

Autor: SfatulMedicului

Ce este hematomul Hematomul este in general definit ca o colectie de sange situata inafara vaselor de sange. Cel mai frecvent, hematoamele sunt cauzate de un traumatism al peretelui vasului de sange. Hematomul poate rezulta prin lezarea oricarui tip de vas de sange (arterial, venos sau capilar). Sangele din hematom este coagulat, ceea ce il diferentiaza de o hemoragie activa. Tipuri de hematom Hematomul este o problema foarte comuna, pe care multe persoane o au la un moment dat in viata. Hematoamele pot fi situate fie superficial, la nivelul pielii sau unghiilor, fie in profunzime, la nivelul organelor si cavitatilor. Hematoamele superficiale vor fi vizibile pe suprafata pielii si a unghiilor sub forma unor pete rosiatice-purpurii, de dimensiuni variabile, pete numite echimoze sau vanatai. Hematoamele profunde nu sunt vizibile din exterior. De asemenea, acestea pot forma uneori mici proeminente ce pot fi palpate, asemanatoare unui nodul. Hematoamele sunt denumite in functie de... [continuare]

Menoragia: sangerarea menstruala abundenta si de durata

Actualizat la data de: 02 Noiembrie 2023

Autor: SfatulMedicului

Ce este menoragia Menoragia sau sangerarea menstruala abundenta reprezinta menstruatia dificila si prelungita. Menstruatia prelungita este aceea care dureaza mai mult de 7 zile, iar menstruatia dificila se refera la pierderea unei cantitati de sange mult mai mare decat in mod normal, in timpul menstruatiilor tipice. Menstruatia atat de abundenta incat interfereaza cu activitatile zilnice nu este normala si indica de cele mai multe ori o patologie subiacenta. Astfel consultul medical de specialitate este esential. Menoragia este o afectiune comuna, afectand intre 27% si 54% dintre femei. Semne si simptome Semnele si simptomele ce se asociaza menoragiei includ: • Dureri abdominale joase si dureri pelvine • Menstruatii indelungate, ce trec de 7 zile • Prezenta cheagurilor de sange de marimi si culori variabile • Necesitatea schimbarii absorbantelor din ora in ora • Pierderea a mai mult de 80 mL de sange in timpul menstruatiei, in comparatie cu o cantitate normala... [continuare]

Vanataile inexplicabile - cand trebuie sa mergi la hematolog?

Actualizat la data de: 14 Aprilie 2025

Dr Alexandra-Elena Bolohan
Medic rezident medicina de familie

Ce sunt vanataile? Vanataile sau echimozele reprezinta o marca a unui traumatism, ce determina ruperea vaselor de sange, fiind descrise sub forma unor pete de culoare, determinate de efuziunea sangelui la nivel subtegumentar. Cum se manifesta? Sangele acumulat isi va schimba progresiv culoarea, pana la disparitie, pe masura ce este reabsorbit. Dupa producere, echimoza variaza in ceea ce priveste culoarea de la inchis catre culoarea pielii, astfel ca violetul este urmat de albastru, apoi galben-verzui, pana cand se va recapata culoarea initiala a pielii. Cauze In momentul impactului cu un obiect dur, dar cu tegumentul intact, vasele superficiale sunt lezate si sangele se raspandeste subtegumentar, formandu-se vanataile. Echimozele sunt intalnite mai frecvent la varstnici, din cauza faptului ca vasele devin fragile si isi pierd elasticitatea odata cu inaintarea in varsta, ceea ce le creste susceptibilitatea la rupere. Pe langa asta, persoanele in varsta pierd din grosimea... [continuare]

Eliberarea scutirilor medicale de la orele de educatie fizica si sport pentru elevi si studenti

Actualizat la data de: 30 Octombrie 2018

Autor: SfatulMedicului

Ordin nr.520/2007 din 06.03.2007 Ordin pentru aprobarea Metodologiei privind eliberarea scutirilor medicale de la orele de educatie fizica si sport pentru elevi si studenti si a Baremului medical cuprinzand afectiunile pentru care se acorda scutirile medicale de la orele de educatie fizica si sport. Publicat in MOF nr 275 -25.04.2007 Actul a intrat in vigoare la data de 25 aprilie 2007 Avand in vedere prevederile Legii nr 95/2006 privind reforma in domeniul sanatatii, cu modificarile si completarile ulterioare, si ale Legii invatamantului nr. 84/1995, republicata, cu modificarile si completarile ulterioare, vazand Referatul comun de aprobare nr. E.N. 1.120/2007 al Secretariatului general al Ministerului Sanatatii Publice si nr. 10.925/2007 al Secretariatului general al Ministerului Educatiei si Cercetarii, in temeiul prevederilor Hotararii Guvernului nr. 862/2006 privind organizarea si functionarea Ministerului Sanatatii Publice si ale Hotararii Guvernului nr. 223/2005 privind... [continuare]

Hemoragia uterina disfunctionala

Actualizat la data de: 02 Octombrie 2018

Autor: SfatulMedicului

eneralitati Hemoragia uterina disfunctionala reprezinta o sangerare cu origine uterina care nu are cauze anatomice (fizice), fara chiar o cauza patologica clar identificata. Sangerarea este de obicei intensa si reflecta un dezechilibru intre functia ovulatorie normala si in concentratia de estrogeni si progesteron a organismului. Acest tip de hemoragie este cea mai frecventa cauza de sangerare uterina. Poate fi privita si ca un raspuns anormal la stimularea hormonala a endometrului uterin. Hemoragiile sunt de cele mai multe ori cronice, au tendinta la recurenta si apar neregulat. Ciclurile menstruale pot fi ovulatorii sau anovulatorii, in functie de prezenta sau absenta ovulatiei. Cauze Cel mai frecvent incriminate in aparitia acestor sangerari sunt dezechilibrele hormonale. Cauzele difera in functie de tipul special al sangerarii, daca este ovulatorie sau nu. Etiologia sangerarilor anovulatorii sau oligo-ovulatorii include: - imaturitatea axului hipotalamo-hipofizo-ovarian... [continuare]

Lista cu medicamentele de care beneficiaza asiguratii, cu sau fara contributie personala, pe baza de prescriptie medicala, in sistemul de asigurari sociale de sanatate

Actualizat la data de: 01 Noiembrie 2018

Autor: SfatulMedicului

H.G. nr. 720 din 09.07.2008 pentru aprobarea Listei cuprinzand DCI corespunzatoare medicamentelor de care beneficiaza asiguratii, cu sau fara contributie personala, pe baza de prescriptie medicala, in sistemul de asigurari sociale de sanatate In temeiul ARTICOLUL 108 din Constitutia Romaniei, republicata, si al ARTICOLUL 232 si 242 din Legea nr. 95/2006 privind reforma in domeniul sanatatii, cu modificarile si completarile ulterioare, Guvernul Romaniei adopta prezenta hotarare. ARTICOLUL 1. (1) Se aproba Lista cuprinzand denumirile comune internationale corespunzatoare medicamentelor de care beneficiaza asiguratii, cu sau fara contributie personala, pe baza de prescriptie medicala, in sistemul de asigurari sociale de sanatate, precum si denumirile comune internationale corespunzatoare medicamentelor care se acorda in cadrul programelor nationale de sanatate prevazute in anexa care face parte integranta din prezenta hotarare. (2) Lista cuprinzand denumirile comune... [continuare]

Ce este Haemate P si pentru ce se utilizeaza Indicatii Haemate P 250/ 500/ 1000 se prezinta sub forma de pulbere si solvent. Solutia preparata se administreaza prin injectie sau prin perfuzie intr-o vena. Haemate P 250/ 500/ 1000 este fabricat din plasma umana (partea lichida a sangelui) si contine factor uman von Willebrand si factor uman de coagulare VIII. Pentru ce se utilizeaza Haemate P 250/500/1000? boala von willebrand (BVW) Haemate P 250/500/1000 este indicat pentru profilaxia si tratamentul hemoragiilor sau sangerarilor in urma interventiilor chirurgicale cauzate de lipsa factorului von Willebrand, cand tratamentul cu desmopresin in monoterapie (DDAVP) este ineficace sau contraindicat. Hemofilia A (deficit congenital de factor de coagulare VIII) Haemate P 250/500/1000 este indicat pentru profilaxia si tratamentul sangerarilor cauzate de lipsa factorului VIII din sange. Acest medicament poate fi utilizat in controlul deficitului dobandit de factor VIII si pentru... [continuare]

Forma de prezentare si compozitie: Solutie perfuzabila 6%; 1000 ml solutie perfuzabila contine: Poli(O-2-hidroxietil)amidon 60,00 g (substitutie molara 0,38-0,45; masa moleculara medie 130000); clorura de sodiu 9,00 g (Na+ 154 mmol/l; Cl- 154 mmol/l). Osmolaritate teoretica: 308 mOsm/l; pH: 4,0-5,5; aciditate titrabila: [continuare]

Ce este Advate si pentru ce se utilizeaza Indicatii Tratamentul şi profilaxia hemoragiilor la pacienti cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII). ADVATE nu contine Factorul von Willebrand in cantitati eficace farmacologic, deci nu este indicat in boala von willebrand. Mod de administrare Tratamentul cu Advate va fi initiat de un medic cu experienta in ingrijirea pacientilor cu hemofilie A. Medicul dumneavoastra va calcula doza de Advate destinata administrarii (in unitati internationale sau UI) in functie de starea dumneavoastra si de greutatea corporala si in functie de tipul tratamentului: profilactic sau tratamentul hemoragiei. Frecventa administrarii depinde de efectul Advate asupra dumneavoastra. De obicei, terapia de substitutie cu Advate este un tratament care dureaza toata viata. Utilizati intotdeauna acest medicament exact asa cum v-a spus medicul dumneavoastra. Discutati cu medicul daca nu sunteti sigur. Profilaxia hemoragiei Doza obisnuita este de... [continuare]

Ce este Kogenate Bayer si pentru ce se utilizeaza Indicatii Tratamentul si profilaxia hemoragiilor in cazul pacientilor cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII). Acest preparat nu contine factor von Willebrand si de aceea nu este indicat in boala von Willebrand. Acest medicament este indicat pentru adulti, adolescenti si copii de toate varstele. Mod de administrare Tratamentul trebuie administrat sub supravegherea unui medic cu experienta in tratamentul pacientilor cu hemofilie. Doze Numarul de unitati de factor VIII administrat este exprimat in Unitati Internationale (UI), in conformitate cu standardul actual al OMS pentru medicamentele pe baza de factor VIII. Activitatea factorului VIII plasmatic se exprima fie in procente (raportata la plasma umana normala) sau in Unitati Internationale (raportata la Standardul International pentru factorul VIII plasmatic). O Unitate Internationala (UI) de activitate a factorului VIII este echivalenta cu acea cantitate de... [continuare]

Ce este Immunate si pentru ce se utilizeaza Indicatii IMMUNATE este un complex de factori de coagulare din plasma umana, factor VIII/factor von Willebrand. Factorul VIII de coagulare din compozitia IMMUNATE inlocuieste factorul VIII care lipseste sau care este in deficit in hemofilia A. Hemofilia A este o tulburare de coagulare ereditara, dependenta de sex, determinata de concentratiile plasmatice scazute de factor VIII. Aceasta se manifesta prin hemoragii severe la nivelul articulatiilor, muschilor si organelor interne, aparute spontan sau ca urmare a traumatismelor accidentale sau chirurgicale. Administrarea IMMUNATE asigura o corectare temporara a deficitului de factor VIII si reduce tendinta la sangerare. In plus fata de rolul sau de proteina protectoare fata de factorul VIII, factorul von Willebrand (FvW) mediaza adeziunea plachetara la locurile lezate de la nivelul vaselor de sange si joaca rol in agregarea plachetara. Mod de administrare IMMUNATE se utilizeaza in... [continuare]

Ce este Cartia si pentru ce se utilizeaza Indicatii In plachete, celule endoteliale si musculare netede, acidul arahidonic provenit din fosfolipidele membranei celulare este metabolizat in diverse prostaglandine, inclusiv tromboxan (TXA2) si prostaciclina (PGI2) de catre ciclooxigenaza. TXA2, care actioneaza ca si agregant plachetar si vasoconstrictor, este produs in plachete, pe cand PGI2, care actioneaza ca inhibitor al agregarii plachetare si vasodilatator, este produs in celulele endoteliale si musculare netede. acidul acetilsalicilic, prin acetilarea ireversibila a ciclooxigenazei, reduce productia de TXA2 in plachete. De asemenea, acidul acetilsalicilic poate reduce producerea de PGI2 in celulele endoteliale. Deoarece celulele endoteliale sunt nucleate, ciclooxigenaza poate fi regenerata, desi nu se stie la cat timp de la actiunea acidului acetilsalicilic. Nu se stie daca ciclooxigenaza plachetara este mai sensibila la acid acetilsalicilic decat cea endoteliala. Studii... [continuare]

Ce este Helixate NexGen si pentru ce se utilizeaza Indicatii Tratamentul si profilaxia hemoragiilor in cazul pacientilor cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII). Acest preparat nu contine factor von Willebrand si de aceea nu este indicat in boala von willebrand. Acest medicament este indicat pentru adulti, adolescenti si copii de toate varstele. Mod de administrare Tratamentul trebuie administrat sub supravegherea unui medic cu experienta in tratamentul pacientilor cu hemofilie. Doze Numarul de unitati de factor VIII administrat este exprimat in Unitati Internationale (UI), in conformitate cu standardul actual al OMS pentru medicamentele pe baza de factor VIII. Activitatea factorului VIII plasmatic se exprima fie in procente (raportata la plasma umana normala) sau in Unitati Internationale (raportata la Standardul International pentru factorul VIII plasmatic). O Unitate Internationala (UI) de activitate a factorului VIII este echivalenta cu acea cantitate de... [continuare]

Incadrare grad de handicap

Intrebari de la utilizatori

Comunitate > Legislatie medicala

Va rog sa-mi spuneti daca tiroidectomia totala si boala von willebrand, se incadreaza intr-un grad de handicap. Va multumesc [continuare]

Testul este o evaluare de baza a eficientei trombocitelor din sange pentru a forma cheaguri, fiind practic un test uzual pentru examinarea pacientilor care au timpi de sangerare prelungiti. Testul de timp de sangerare este o metoda folosita de multi ani si este indicat atunci cand nu sunt disponibile alte teste mai fiabile si mai putin invazive pentru determinarea coagularii sangelui. Cu toate acestea, pana in prezent este inca cea mai fiabila modalitate de evaluare a sangerarilor clinice la pacientii cu uremie. Practic, testarea este recomandata ori de cate ori medicul are nevoie de informatii despre activarea trombocitelor. Astfel, daca trombocitele sunt expuse la celulele endoteliale si colagenul in peretele vascular ranit, se produce factorul von Willebrand (vWF) si trombocitele devin activate si adera la colagen prin vWF. Celulele afectate elibereaza factorul tisular, care activeaza factorul VII (calea extrinseca), iar expunerea colagenului subendotelial trombogenic... [continuare]

Timpul de tromboplastina partiala activata (APTT) este utilizat ca un test de screening pentru a evalua integritatea generala a caii intrinseci/comune de coagulare si pentru a monitoriza pacientii care urmeaza o terapie cu heparina. Altfel spus, APTT este un test screening important pentru diagnosticul tulburarilor de coagulare si monitorizarea tratamentului bolilor hemoragice si evenimentelor trombotice. Acest test reflecta activitatile majoritatii factorilor de coagulare in calea procoagulanta intrinseca si comuna, dar nu si cea a procoagulantului extrinsec, care include factorul VII, factorul de tesut si activitatea factorului XIII (factor de stabilizare a fibrinei). Este posibil ca un pacient sa primeasca indicatie pentru acest test daca exista suspiciunea ca are o problema cu unul sau mai multi factori de coagulare. De exemplu, daca are o tulburare de sangerare, cum ar fi boala von willebrand sau o alta boala care impiedica coagularea sangelui, acest test contribuie la... [continuare]

Timpul de coagulare este timpul necesar pentru ca o proba de sange sa coaguleze, in vitro, in conditii standard. In cazul unei disfunctionalitati, coagularea sangelui se face fie prea incet, ceea ce inseamna risc de hemoragie, fie prea repede, ceea ce favorizeaza formarea de cheaguri sangvine. Timpul de sangerare (TS) arata capacitatea de coagulare globala a sangelui. Valoarea normala este de 3-4 minute. Fibrinogenul este o proteina esentiala in formarea cheagului de sange. Valoarea normala este de 240-290 mg/100ml. Cand valoarea fibrinogenului este crescuta, creste riscul de aparitie a afectiunilor inflamatorii si reumatismale acute. O valoare scazuta a fibrinogenulu anunta prezenta unei boli hepatice sau hematologice. Exista diverse metode pentru determinarea timpului de coagulare. Doua dintre ele sunt mai des utilizate: - Metoda lamelei. Pentru masurarea timpului de coagulare prin aceasta metoda, sangele este aplicat pe lama din sticla, care apoi este introdusa intr-o cutie... [continuare]

Vanatai pe corp , care apar si dispar, fara lovituri?

Intrebari de la utilizatori

Comunitate > Trombocitopenie

leucocite -2,73 neutrofile-10,2 bazofile- 1,5 limfocite- 53,5 menocite- 32,2 neutrofile-0,28 monocite- 0,88 fier seric- 32,25 rata estimata a filtrarii de glomerulare 118,9/ml/min/1.73mp [continuare]

Poate sa fie un rezultat izolat?

Intrebari de la utilizatori

Comunitate > Investigatii

Fetitiei mele de 6ani jumatate i s.au facut teste de sange..Testup PT si Quick au iesit in parametrii iar testul APTT prelungit, adica durata pana la coagulare a fost de 90,3 secunde...Mentionez ca in octombrie 2023 la acelasi test, au durat 32,6 secunde pana la coagulare... [continuare]