Neurinomul nervului acustic

Desi este inspaimantator pentru oricine sa afle ca are o tumora care creste in interiorul capului sau, este oarecum linistitor sa afle ca neurinomul de nerv acustic nu este o tumora canceroasa (ci benigna) si de obicei creste foarte incet. Aceste tumori se dezvolta adiacent fata de creier pe o portiune a nervului cranian opt, care merge de la creier la urechea interna. Cunoscut si sub numele de schwannom vestibular, neurinomul acustic este una dintre cele mai frecvent intalnite tumori cerebrale.

Simptomele neurinomului acustic includ pierdera auzului, datorita presiunii exercitate de tumora asupa nervului. Dar neurinomul de acustic nu invadeaza tesutul cerebral asa cum face cancerul. Pentru unele persoane, neurinomul acustic ramane atat de mic incat nu determina nici un fel de probleme. Optiunile de tratament includ monitorizarea periodica, iradierea si indepartarea chirurgicala.

Semnele si simptomele neurinomului acustic pot apare datorita compresiunii exercitate de tumora asupra nervului. Pe masura ce tumora creste, riscul de aparitie a semnelor si simptomelor creste, desi nu intotdeauna marimea tumorii determina efectele. Este posibil ca o tumora de dimensiuni mici sa detemine semne si simtome semnificative. In multe cazuri, totusi, o tumora mai mica de 1,5 cm poate sa nu determine semne si simptome. Unele tumori pot creste pana la aproximativ 6 cm.

Semnele si simptomele pot include:
- pierdera auzului, de obicei graduala, desi in unele cazuri pierderea poate fi brusca, si care apare doar pe o parte sau preponderent pe o parte;
- perceperea unor zgomote (tinitus) in urechea afectata;
- ameteli (vertij);
- pierderea echilibrului;
- amorteala faciala sau furnicaturi.
De asemenea, tumora poate exercita presiune asupra trunchiului cerebral. In cazuri rare, un neurinom de acustic poate creste atat de mare incat comprima trunchiul cerebral si poate fi amenintator de viata.

Se recomanda consultul medical la pierderea auzului, in special daca esta afectata doar o ureche, prezenta ametelilor sau daca persoana are probleme cu mentinerea echilibrului.

Diagnosticul precoce al neurinomului acustic poate ajuta la impiedicarea cresterii in volum a tumorii, crestere care poate avea consecinte serioase, cum ar fi pierderea totala a auzului sau amenintarea vietii prin acumularea de lichid in interiorul craniului.

Nervul cranian opt (vestibulocohlear) are trei ramuri, care transmit informatii de la urechea interna spre creier. Ramul cohlear este raspunzator pentru transportul sunetelor. Ramura vestibulara superioara si cea vestibulara inferioara transporta informatii legate de echilibru. Majoritatea neurinoamelor de acustic se dezvolta pe ramura vestibulara.

Cauza neurinomului acutic este necunoscuta. Totusi, tumorile, in cazuri rare, sunt un indicator al prezentei unei alte afectiuni, neurofibromatoza 2, o tulburarea genetica caracterizata prin cresterea, printre altele a unor tumori la nivelul nervului vestibulo-cohlear. Tumorile asociate cu neurofibromatoza 2 deseori afecteaza nervii bilateral.

Singurul factor de risc cunoscut pentru neurinomul acustic este prezenta acestei afectiuni genetice rare, neurofibromatoza 2, care implica dezvoltarea unor tumori benigne la nivelul nervilor vestibulocohleari pe ambele parti, ca si pe alti nervi.

Neurofibromatoza 2 este o afectiune autozomal dominanta, adica mutatia responsabila apare la nivelul cromozomilor non-sexuali, si poate trece la urmasi de la un singur parinte (gena dominanta). Daca oricare dintre parinti are boala, copii au un risc de 50% de a o mosteni. Neurinoamele de acustic sunt mai frecvente la persoanele cu varsta cuprinsa intre 30 si 60 de ani.

Exista unele evidente care sugereaza ca expunerea indelungata la zgomote foarte puternice sau folosirea intensiva a telefonului mobil pot juca un rol in dezvoltarea neurinomului de acustic, dar aceste rezultate ale unor studii sunt inca neconcluzive.

Neurinomul de acustic poate detemina o varietate de complicati, printre care:
- pierderea permanenta a auzului;
- furnicaturi sau amorteala la nivelul fetei;
- dificultati de mentinere a echilibrului sau mers impiedicat.
Tumorile de dimensiuni mari pot comprima trunchiul cerebral, impiedicand circulatia normala a lichidului cefalorahidian intre creier si maduva spinarii. In aceste cazuri, lichidul cefalorahidian se poate acumula in interiorul craniului (hidrocefalie), crescand presiunea intracraniana.

In general primul medic pe care il va consulta pacientul este medicul de familie. Totusi, exista si cazuri in care pacientul este trimis direct la medicul specialist ORL (otorinolaringolog, neurolog, neurochirurg sau un ORL-ist specializat in chirurgie neurologica). Intrucat in timpul consultatiei timpul poate fi limitat, este bine ca pacientul sa fie pregatit din timp, pentru a profita de timpul petrecut in cabinetul medical.

Astfel pacientul poate:
- nota semnele si simtomele pe care le prezinta, inclusiv cele care nu par sa aiba legatura cu motivul consulatiei;
- nota informatii personale importante, printre care cauze de stres major sau modificari recente in viata;
- realiza o lista de medicamente si de suplimente alimentare pe care le ia;
- solicita un prieten sau un membru al familiei sa il insoteasca la consultatie. Acesta poate oferi sprijin in momentele aflari diagnosticului, poate oferi informatii sau retine din informatiile pe care medicul le va prezenta pacientului;
- nota intrebari de adresat medicului.

Pregatirea unei liste de intrebari pentru medic poate creste eficacitatea folosirii timpului.

In cazul neurinomului de acustic, cateva dintre intrebarile de baza ce pot fi adresate medicului pot fi:
- Care sunt cauzele simptomelor?
- Exista si alte cauze posibile pentru aceste simptome?
- Ce tip de teste sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului?
- Care sunt optiunile de tratament?
- Care este cel mai indicat ?
- Care sunt efectele adeverse posibile ale tratamentelor disponibile?
- Ce se intampla daca pacientul decide sa nu trateze afectiunea?
- Exista brosuri sau materiale tiparite care sa explice pe larg afectiunea si optiunile de tratament?

In plus fata de aceste intrebari pacientul poate adresa orice intrebare mai are sau poate solicita sa i se clarifica orice nelamurire.

Cel mai probabil medicul va adresa la randul sau unele intrebari. Acestea pot fi:
- Cand au aparut primele simptome?
- Simptomele sunt continui sau ocazionale?
- Cat de severe sunt simptomele?
- Ce pare sa amelioreze simptomele?
- Ce pare sa agraveze simptomele?

Intrucat semnele si simptomele neurinomului acustic cel mai probabil se vor dezvolta gradat si intrucat pierderea auzului, ametelile si tinitus-ul pot fi indicatori ai unor probleme a urechii interne sau medii poate fi dificil pentru medic sa detecteze tumora in stadiile precoce. Neurinomul de acustic este deseori descoperit in timpul unor investigatii pentru alte afectiuni.

Dupa adresarea intrebarilor legate de simptomatologia prezenta, medicul va realiza un consult medical al urechii si poate solicita urmatoarele teste:

1. Teste imagistice
Imagistica prin rezonanta magnetica sau tomografia computerizata a capului poate oferi imagini care sa confirme prezenta neurinomului de acustic.

2. Teste de auz (audiometrie)
In timpul acestui test realizat de un specialist in auz (audiolog), pacientul poarta casti si aude sunete in urechi, pe rand. Audiologul prezinta o gama de sunete de tonuri diferite si cere pacientului sa semnalizeze atunci cand aude un sunet. Fiecare ton este repetat la nivele de intensitate din ce in ce mai mici pentru a afla care este ultima intensitate perceputa. De asemenea, audiologul va prezenta pacientului si diferite cuvinte pentru a determina abilitatile auditive.

3. Electronistagmografia
Acest test evalueaza functia de echilibru (vestibulara) prin detectarea miscarilor ritmice anormale ale ochilor (nistagmus), semn deseori prezent in afectiunile urechii interne. Testul masoara miscarile involuntare ale ochiului in timp ce echilibrul este afectat in diferite moduri.

4. Potentiale evocate
Acest test verifica auzul si functiile neurologice. Electrozii de la nivelul scalpului si ai lobului urechii capteaza raspunsul creierului la zgomotele transmise in casti si inregistreaza raspunsurile pe un grafic.

Exista trei optiuni pentru tratamentul neurinomului de acustic: observarea pentru a determina cum creste si cat de repede, iradierea si indepartarea chirurgicala.

Monitorizarea
Daca pacientul are un neurinom de acustic mic care nu creste sau creste foarte incet si determina putine semne si simptome sau nu determina simptome deloc, se poate decide monitorizarea tumorii, in special daca pacientul este in varsta sau nu este un bun candidat pentru alta forma de tratament.

Radiochirurgia stereotactica
Radiochirurgia stereotactica, cum ar fi radiochirurgia prin cutit gamma, permite medicului sa transmita radiatia precis spre tumora fara a face o incizie. Medicul ataseaza o rama usoara pe scalpul anesteziat. Folosind imagistica, medicul localizeaza tumora si decide unde sa aplice undele radio. Aceasta procedura este de obicei realizata sub anestezie locala.

Scopul radiochirurgiei este oprirea cresterii tumorii. Poate fi folosita si pentru tumori reziduale – portiuni de tumora pe care neurochirurgia traditionala nu le poate indeparta fara producerea de leziuni la nivelul tesutului cerebral. Poate dura saptamani, luni sau chiar ani pana cand efectele radiochirurgiei devin evidente. Medicul va monitoriza progresele prin studii imagistice de urmarire a evolutiei si prin teste de audiometrie.

Indepartarea chirurgicala
Scopul chirurgiei este indepartarea tumorii si salvarea nervului facial pentru a preveni aparitia parezei faciale si a pierderii auzului. Realizata sub anestezie generala, acest tip de chirurgie implica indepartarea tumorii printr-o incizie la nivelul scalpului. Pacientul va necesita spitalizare pentru o saptamana dupa interventia chirurgicala, iar recuperarea poate dura sase saptamani sau mai mult.