Miozita cu corpi de incluziune - intre boala inflamatorie si degenerativa

IBM afecteaza predominant barbatii cu varsta peste 50 de ani, cu o incidenta estimata intre 1–8 cazuri la 1 milion de persoane pe an, conform datelor din literatura medicala recenta (NCBI, 2023).

Diagnosticul este adesea intarziat cu 5–6 ani din cauza suprapunerii simptomatologiei cu alte boli neuromusculare.

Patogeneza IBM este complexa si include atat mecanisme autoimune, cat si procese degenerative.

Histopatologic, sunt evidentiate infiltrate de celule T citotoxice CD8+ care invadeaza fibrele musculare, precum si prezenta corpurilor de incluziune intracitoplasmatice bogate in proteine anormale (β-amiloid, TDP-43, p62).

Similaritatile cu tulburarile neurodegenerative au condus la clasificarea IBM ca o boala „neuro-musculara de tip Alzheimer muscular” (ScienceDirect, 2024).

Semnele si simptomele includ slabiciune musculara asimetrica, progresiva, afectarea muschilor flexori ai mainii si a cvadricepsului, disfagie (prezenta in pana la 60% din cazuri) si, mai rar, afectare respiratorie.

Slabiciunea distala precoce diferentiaza IBM de alte miozite, cum ar fi polimiozita sau dermatomiozita.

Diagnosticul IBM se bazeaza pe examinarea clinica (slabiciune specifica si evolutie lenta), electromiografie (modificari miopatice cu potential iritativ), analize de laborator (creatinkinaza – CK – usor crescuta sau normala) si biopsie musculara (identificarea corpurilor de incluziune – rimmed vacuoles – infiltrat inflamator si modificari degenerative).

RMN-ul muscular poate arata atrofie si edem muscular in stadii precoce.

Miozita cu corpi de incluziune este rezistenta la corticosteroizi si imunosupresoare.

Pana in prezent, nu exista tratamente curative, insa terapii suportive precum fizioterapia, logopedia (in caz de disfagie) si dispozitivele de sustinere a mersului pot imbunatati calitatea vietii.

Studii recente investigheaza terapii precum anticorpii monoclonali anti-T-cell (bimagrumab) si terapii tintite pe proteinele anormale.

Scopul principal al programului de reabilitare este mentinerea autonomiei pacientului, prevenirea complicatiilor secundare si incetinirea declinului motor.

Desi nu opreste evolutia bolii, recuperarea poate imbunatati semnificativ calitatea vietii.

Programul incepe cu o evaluare initiala complexa, care include masurarea fortei musculare (prin scor MRC), evaluarea mobilitatii articulare, a echilibrului si a riscului de cadere, precum si teste functionale precum mersul pe 6 minute.

De asemenea, este necesara o evaluare logopedica a disfagiei, frecvent prezenta in IBM. Aceasta etapa este esentiala pentru individualizarea interventiei.

Fiziokinetoterapia personalizata este componenta de baza a recuperarii. Exercitiile fizice trebuie sa fie blande si atent dozate pentru a evita suprasolicitarea.

Sunt recomandate exercitii izometrice si de intarire cu intensitate scazuta, aplicate in special pe muschii afectati (cvadriceps, flexori ai mainii), de 2–3 ori pe saptamana.

Exercitiile de stretching zilnic sunt utile pentru mentinerea mobilitatii si prevenirea contracturilor.

Pe langa acestea, un program de antrenament aerobic adaptat, cum ar fi mersul asistat, bicicleta stationara sau inotul, poate imbunatati rezistenta generala si starea de bine.

De asemenea, exercitiile pentru echilibru si reeducare posturala sunt vitale in prevenirea caderilor.

Terapia ocupationala joaca un rol important in adaptarea activitatilor zilnice, astfel incat pacientul sa isi poata pastra cat mai mult timp independenta.

Aceasta include folosirea de dispozitive asistive (bastoane, cadre de mers, orteze) si modificarea mediului pentru a reduce efortul si riscul de accidentare.

In cazul disfagiei, interventia precoce este esentiala.

Aceasta presupune tehnici compensatorii de inghitire, exercitii pentru intarirea musculaturii orofaringiene si, in cazurile severe, recomandarea gastrostomiei percutanate.

Reabilitarea respiratorie poate fi indicata in stadiile avansate ale bolii, incluzand exercitii de respiratie si, uneori, suport ventilator non-invaziv (BIPAP).

Suportul psihologic este o alta componenta fundamentala a reabilitarii.

Pacientii cu IBM pot dezvolta depresie, anxietate sau reactii de respingere a diagnosticului.

Terapia psihologica individuala si consilierea de sustinere sunt recomandate pentru o mai buna adaptare la boala si mentinerea motivatiei in programul de recuperare.

Reevaluarile periodice (la 3–6 luni) sunt importante pentru ajustarea planului terapeutic in functie de progresul sau regresul functional.

Astfel, reabilitarea in miozita cu corpi de incluziune trebuie sa fie un proces continuu, multidisciplinar si centrat pe nevoile pacientului.

IBM are o evolutie lent progresiva, dar inevitabila, spre invaliditate functionala.

De obicei, pacientii necesita sprijin pentru mers in 5–10 ani de la debutul simptomelor.

Cu toate acestea, speranta de viata nu este semnificativ redusa, decat daca apar complicatii severe precum disfagia refractara sau insuficienta respiratorie.

Miozita cu corpi de incluziune ramane o provocare majora in neurologia musculara, atat din punct de vedere diagnostic, cat si terapeutic.

In ciuda progreselor in intelegerea mecanismelor patogenetice, tratamentele eficiente lipsesc, iar managementul ramane in mare parte simptomatic.

Este esentiala o recunoastere precoce a bolii pentru a evita tratamente ineficiente si pentru a institui masuri de reabilitare si sustinere functionala.

Bibliografie
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/inclusion-body-myositis
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15700-inclusion-body-myositis
https://www.mayo.edu/research/clinical-trials/diseases-conditions/myositis