Otoscleroza

Otoscleroza este o boala genetica (transmisa din generatie in generatie) si consta in aparitia unor excrescente osoase la nivelul urechii interne ce determina imobilizarea scaritei. Scarita, alaturi de ciocan si nicovala, formeaza un lant de oscioare localizate in interiorul urechii medii, ce au rol in transmiterea sunetelor (regleaza in special intensitatea undelor sonore). Daca acest os este fixat de celelalte (prin punti osoase neflexibile), sunetul nu mai este transmis spre segmentele urechii interne, si astfel auzul persoanei va avea de suferit.
Procesul patogen are mai multe faze: osteospongioasa si osteoclerotica. Prima consta in dezvoltarea de tesut osos spongios in urechea medie. Faza osteosclerotica debuteaza cand osteoclastele sunt inlocuite cu osteoblaste si zona respectiva este invadata de tesut sclerotic. Procesul are caracter progresiv, auzul pacientului pierzandu-se in timp.
Otoscleroza afecteaza doar oasele urechii si nu are caracter sistemic, dar apare bilateral.
Exista o serie de factori de risc in aparitia otosclerozei:
- antecedentele heredo-colaterale de hipoacuzie
- sarcina (poate precipita aparitia bolii)
- rasa: se pare ca persoanele caucaziene sunt mult mai susceptibile la dezvoltarea acestei boli comparativ cu altele (boala apare la 8-10% din acestia, dar doar 10-15% din ei sunt simptomatici).

Principalele simptome sunt reprezentate de hipoacuzie si tinitus.
Hipoacuzia si pierderea auzului se instaleaza treptat, insa rata de progresie a procesului variaza de la pacient la pacient si se caracterizeaza prin perioade de exacerbare (acutizare) si de aparenta normalizare. Pacientul poate simti o imbunatatire a auzului daca este pus in medii galagioase.
Tinitusul (tiuitul in urechi) are intensitate variata si poate fi declansat de diversi triggeri; tendinta este de a se agrava pe masura ce se instaleaza pierderea auzului.
Pacientii pot descrie si ameteala si pierderea echilibrului, in situatii grave aparand vertijul rotator sever. Cand vertijul apare doar ca expresie a otosclerozei, se numeste „sindrom otosclerotic de ureche medie”.

Investigatiile cu rol in diagnosticarea acestei probleme sunt in principal examene audiologice (audiometrie). Astfel se poate determina severitatea hipoacuziei.
Testul cu diapazonul este util la pacientii cu afectare de nicovala (in special), fiind mai dificil de interpretat daca defectul de auz are componenta mixta.
Pentru a face diagnosticul diferential si a exclude astfel alte posibile cauze pentru simptomele descrise de pacient, se poate realiza examenul CT.
Diagnosticul diferential al otosclerozei se face in general cu:
- scarita fixa congenitala
- boala Paget
- osteogenesis imperfecta
- otita medie severa si cronica.
Daca examenul CT este normal, diagnosticul trebuie pus prin timpanotomie exploratorie (cu examinarea directa a scaritei).

Otoscleroza este o boala lent progresiva, iar tratamentul se impune in momentul in care problemele auditive ale pacientului devin severe. Abordarea terapeutica include administrarea de medicamente si/sau interventia chirurgicala (in functie de cat de avansat este procesul patogen).

Tratament medical

In momentul actual nu exista un tratament medical eficient in tratamentul otosclerozei.
Pentru ameliorarea simptomatologiei se poate utiliza fluorura de sodiu (ionii de fluor continuti de acesta vor inlocui gruparile hidroxil din hidroxiapatita osoasa, ducand la aparitia unui complex de fluoroapatita, mult mai rezistent la degradarea osteoclastica). Utilizarea fluorurii de sodiu devine din ce in ce mai putin folosita, insa are in continuare numerosi sustinatori. Eficienta tratamentului este monitorizata prin examinare CT si teste audiometrice repetate la intervale regulate.
Ameliorarea auzului se poate realiza prin utilizare de amplificatoare si alte tipuri de proteze auditive. Acestea pot elimina aproape complet deficitul auditiv, pacientul putand duce o viata normala. Trebuie mentionat insa ca utilizarea acestora nu opreste progresia bolii, nu previne instalarea deficitului auditiv (doar amelioreaza simptomele).

Tratament chirurgical

Operatia de corectie se numeste stapedectomie si este o procedura frecventa in practica chirurgicala ORL. Dureaza intre 1 ora si 2 ore, se poate realiza sub anestezie locala sau generala, iar pacientul poate fi externat la cateva ore dupa ce se trezeste din anestezie (in cazul in care nu exista complicatii imediate care sa impuna internare prelungita). Este o procedura realizata sub microscop si implica indepartarea scaritei cu ajutorul unor instrumente foarte fine. In unele cazuri, pentru introducerea protezei se practica o gaura cu laserul, procedeul purtand denumirea de stapedotomie. Dupa indepartarea scaritei se introduce o proteza de aproximativ 4,5mm in lungime care va inlocui functia scaritei. Tipul particular de proteza se determina in timpul operatiei (cand se va determina si extinderea si severitatea procesului patologic).
Stapedectomia se realizeaza initial la nivelul urechii mai afectate, apoi si la nivelul urechii bilaterale (dar nu in cadrul aceleiasi interventii, ci la un anumit interval de timp). In general, a doua ureche se opereaza doar daca prima interventie a fost un succes si daca rezultatele sunt permanente. De obicei, timpul intre interventii variaza intre 3-12 luni.

Otoscleroza este o boala cu evolutie progresiva in timp, insa tratamentul chirurgical poate reda, cel putin partial, auzul. Peste 90% dintre pacienti descriu o ameliorare impresionanta a auzului.
Majoritatea complicatiilor operatiei dispar de la sine in cateva saptamani. Leziunea permanenta de nerv facial apare la mai putin de1% din pacientii operati. In 1-2% din cazuri se poate perfora membrana timpanica, insa aceasta complicatie se rezolva relativ usor.
Pentru a reduce riscul complicatiilor dupa interventia chirurgicala, pacientii sunt sfatuiti:
- sa nu isi sufle nasul minim 1 saptamana dupa operatie;
- sa evite contactul cu persoane ce au infectii de tract respirator;
- sa isi protejeze urechile impotriva frigului;
- sa evite aplecarile, fortarile sau alte actvitati ce pot afecta echilibrul si pot determina aparitia ametelilor;
- sa evite zgomote puternice sau modificari bruste de presiune (ce apar frecvent in cadrul scufundarilor acvatice, zborurilor cu avionul);
- sa evite excursiile la munte minim 6 luni.
In cazul in care operatia nu are rezultatul dorit si intentionat de medici, boala va evolua, iar pacientul isi va pierde auzul in timp. Din acel moment masurile terapeutice includ doar tehnici de ajutorare a pacientului sa faca fata handicapului (cum ar fi invatarea limbajului semnelor). Progresia clinica a bolii este imprevizibila, afectarea este bilaterala si se poate ajunge chiar la surditate (mai rar).

- surzire completa si definitiva;
- infectii, ameteala, dureri, formare de cheaguri sangvine in ureche dupa interventia chirurgicala;
- vertij (se rezolva in mod spontan, de la sine);
- perforarea membranei timpanice;
- intoleranta fata de zgomotele puternice
- modificari in perceptia gustativa pe 1/2 de limba (de partea afectata de procesul patologic).

Pacientii sunt sfatuiti sa apeleze la ajutorul unui specialist cand incep sa apara tulburari de auz. Consultul medical de urgenta este recomandat dupa operatii, in special daca apare febra, frison, durere auriculara, ameteli.