Boala Behcet - afectarea neurologica

Boala Behcet reprezinta o patologie de tip vasculita sistemica , cu caracter autoinflamator, de etiologie necunoscuta. Se descriu aparitia manifestarilor mucoase si cutanate de tipul ulceratiilor orale si genitale recurente, manifestari oculare, in special uveita cronica recidivanta, afectarea vaselor de sange, afectarea gastrointestinala, afectare neurologica.

Etiologia exacta a bolii Behcet ramane necunoscuta, desi s-a constatat ca genetica si factorii de mediu joaca un rol important. Prevalenta crescuta de-a lungul „Drumului Matasii” si agregarea familiala sugereaza implicarea unui element genetic. Cea mai frecventa asociere este cu purtatorii de HLA-B51 care prezinta un risc crescut de a dezvolta boala Behcet in comparatie cu cei care nu sunt purtatori. De asemenea, expunerea la diversi factori infectiosi pot precipita aceasta patologie.

Ulceratiile orale apar la 97% pana la 99% dintre pacientii cu boala Behcet si reprezinta adesea caracteristica clinica initiala. Leziunile genitale sunt observate la peste 80% dintre pacienti;

Leziunile de tip eritem nodos la nivelul membrului inferior sunt de asemenea frecvente;
Peste 50% dintre pacientii cu boala Behcet prezinta afectare oculara- uveita recidivanta, cronica, bilaterala care implica atat tractul uveal anterior, cat si cel posterior.

Afectarea arteriala si venoasa poate fi observata la 25% dintre pacienti, mai frecvent la barbati. Tromboflebita superficiala si profunda a extremitatilor inferioare este cea mai frecventa manifestare vasculara. Vasculita arteriala poate implica artere de orice dimensiuni si poate fi insotita de anevrisme sau de ocluzii.

Implicarea sistemului nervos central este observata la 5% pana la 10% dintre pacientii cu boala Behcet, iar cel mai frecvent se observa afectarea de tip parenchimatos a trunchiului cerebral, ceea ce va conduce la semne si simptome de tip cerebelos, piramidal si senzorial. Examenul lichidului cefalorahidian poate evidentia un numar crescut de proteine sau de celule.

Afectarea nonparenchimatoasa caracterizata prin aparitia de trombi la nivelul sinusului dural este observata intr-o minoritate de cazuri si determina aparitia de dureri de cap si edem papilar. Cefaleea este cel mai frecvent simptom de tip neurologic si apare la 70% dintre pacienti.

Implicarea neurologica este una dintre cele mai grave complicatii ale bolii din cauza prognosticului ei sever. Progresia rapida a bolii, istoric de recidive frecvente si prezenta pleocitozei lichidului cefalorahidian sunt asociate cu prognostic prost.

Sindromul neuro-Behçet. Varsta de debut este de obicei in a treia decada de viata si este de aproximativ trei ori mai frecvent la barbati decat la femei. Ceea ce este interesant este faptul ca pana la 6% dintre pacientii care se prezinta in serviciul medical cu afectare neurologica nu indeplinesc criteriile de clasificare a Grupului International de Studiu pentru Boala Behcet.

Criteriile de diagnostic sugerate pentru acest sindrom la un pacient care indeplineste Criteriile Internationale de Diagnostic pentru boala Behcet sunt reprezentate de aparitia unei simptomatologii din spectrul neurologic care nu poate fi explicata de nicio alta patologie/ tratament/traumatism etc si in cadrul careia se observa anomalii in concordanta cu sindromul neuro-Behcet, detectate fie in cadrul examenului neurologic, sau prin examene imagistice specifice (imagistica prin rezonanta magnetica- IRM), sau la examinarea lichidului cefalorahidian.

Este descris testul de patergie in cadrul acestei patologii, insa prezinta o sensibilitate scazuta. Niciun test de laborator nu ofera un diagnostic cert. In randul analizelor de laborator se poate observa sindrom biologic inflamator, cu valori elevate ale ratei de sedimentare a eritrocitelor sau ale proteinei C-reactive, insa nu exista o corelatie a acestor rezultate si activitatea sau severitatea bolii. Testarea HLA-B51 poate ajuta la diagnosticul diferential.

Anomalii la nivelul lichidului cefalorahidian (LCR) se regasesc la 70-80% dintre pacientii cu afectare a sistemului nervos central. In stadiul acut, in afectarea de tip parenchimatos, studiile LCR arata de obicei modificari inflamatorii, cu predominanta neutrofilelor, dar se poate observa si o componenta limfocitara. Au fost raportate, de asemenea, concentratii crescute de IL-6 in LCR.

Diagnostic diferential boala Behcet:
-Boala inflamatorie intestinala;
-Lupus Eritematos Sistemic;
-Artrite seronegative;
-Infectii – ex. Herpetice etc.

Diagnostic diferential al afectarii de tip nervos in boala Behcet:
-scleroza multipla;
-accident vascular cerebral;
-vasculite;
-tuberculoza a sistemului nervos central;
-limfom.

Tratamentul are ca scop prevenirea afectarii de organ. Strategia de tratament este decisa in functie de tipul de afectare, severitatea si factorii de prognostic.

Bibliografie:
Adil A, Goyal A, Quint JM. Behcet Disease. [Updated 2022 Feb 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan- ;

Suzuki Kurokawa M, Suzuki N. Behcet's disease. Clin Exp Med. 2004 Sep;4(1):10-20. doi: 10.1007/s10238-004-0033-4. PMID: 15598081;

EMJ Neurol. 2018;6[1]:77-85.