Atrezia intestinala - cand intestinul nu se dezvolta normal

Atrezia intestinala defineste o serie de malformatii congenitale, care presupun obstructia lumenului fie la nivelul intestinului subtire, fie la cel gros.

In timpul dezvoltarii intrauterine, intestinele cresc progresiv in lungime si diametru, permitand pasajul continutului din stomac.

In situatia in care apare o perturbare a dezvoltarii ce presupune blocarea lumenului, tractul intestinal isi pierde din capacitatea de absorbtie, iar continutul nu mai poate inainta.

Defectul localizat la nivel jejunal se poate insoti de hernie si malrotatie intestinala.

Bebelusii cu atrezie duodenala asociaza in peste 30% dintre cazuri Sindromul Down si jumatate dintre sugari se nasc prematur.

De asemenea, mai pot fi identificate si alte malformatii localizate la nivelul celorlalte segmente ale tractului digestiv, inimii sau rinichilor intr-un procent de 50-75%.

Afectiunea variaza in ceea ce priveste severitatea, pornind de la o obstructie partiala (stenoza), pana la absenta unor segmente intregi de intestin (atrezie intestinala).

Atrezia intestinala va fi evidenta clinic in primele zile dupa nastere, intrucat bebelusul asociaza distensie abdominala, nu tolereaza alaptarea si varsa dupa mese.

Fiind o malformatie congenitala, aceasta apare in timpul dezvoltarii intrauterine si se crede ca ar fi implicat un defect legat de vascularizatia segmentelor intestinale, mai exact s-a incriminat un accident vascular, ce presupune o intrerupere a fluxului sanguin la nivelul intestinului.

Cel mai frecvent, etiologia este necunoscuta, iar unele studii sustin o implicatie genetica, precum si o crestere a riscului in momentul consumului anumitor medicamente in timpul sarcinii.

Atrezia intestinului subtire se clasifica in functie de locul in care apare blocarea pasajului sau lipsa de continuitate:

- Atrezia pilorica (orificiul piloric reprezinta deschiderea dintre stomac si intestinul subtire) – este cea mai rara forma de atrezie intestinala, cu o frecventa de aproximativ 1/1000000 de nou nascuti.

Blocarea pasajului poate fi data de o strictura sau de absenta pilorului, stomacul fiind capatul final al tractului, din cauza lipsei conexiunii cu duodenul.

- Atrezia duodenala – este cea mai frecventa obstructie congenitala a intestinului subtire diagnosticata prenatal si este localizata in primul segment al intestinului subtire (duodenul). Frecventa acesteia este de 1/6000-1/10000.

- Atrezia jejunoileala – reprezinta cel mai des intalnit tip neonatal, avand o incidenta de 1/1000-1/3000, fiind de doua ori mai frecventa decat atrezia duodenala. Fiindca obstructia poate fi localizata la oricare dintre celelalte doua segmente ale intestinului subtire (jejun sau ileon), aceasta se subimparte in continuare in:

- Atrezie jejunala – cu defectul localizat la nivelul celei de-a doua parti a intestinului subtire,

- Atrezie ileala – defectul fiind situat la nivelul ultimului segment al intestinului subtire.

Diagnosticul atreziei intestinale este pus, cel mai frecvent, inainte de nastere in urma ecografiei fetale.

Un factor ce creste suspiciunea este reprezentat de existenta unui volum mai ridicat de lichid amniotic – polihidramnios.

Legat de momentul in care este pus diagnosticul, acesta este variabil, fiind foarte rar depistata inainte de 18 saptamani de sarcina si rar inainte de 24 de saptamani.

Cel mai frecvent, tulburarea este diagnosticata in timpul celui de-al treilea trimestru de sarcina, datorita faptului ca intestinul se poate vizualiza mai bine.

Indicatorii ecografici ai atreziei sunt reprezentati de:

- vizualizarea unui intestin dilatat, din cauza obstructionarii pasajului, ceea ce determina o distensie inaintea blocajului, segmentul aparand mult mai mare decat in mod normal,

- aspectul de bula dubla, pentru atrezia localizata la nivel duodenal, din cauza destinderii stomacului si a primei portiuni a duodenului, dar fara existenta continuitatii dincolo de acel punct,

- polihidramnios – asa cum am mentionat anterior, reprezinta o crestere a lichidului amniotic, din cauza faptului ca bebelusul nu mai poate inghiti fluidul, pentru a-l recircula ca urmare a lipsei continuitatii intestinale.

Postnatal, afectiunea poate fi investigata prin radiografie abdominala, radiografii seriate al tractului gastrointestinal inferior cu substanta de contrast (procedura care permite vizualizarea rectului, intestinului gros si a partii inferioare a intestinului subtire, in urma administrarii sub forma de clisma a unui agent de contrast) si radiografii seriate ale tractului gastrointestinal superior cu substanta de contrast (ce permite vizualizarea segmentelor ce nu au fost prinse in urma celeilalte radiografii seriate).

De asemenea, mai poate fi realizata si o ecografie abdominala, care va fi asociata cu o ecocardiografie sau cu alte proceduri imagistice ale cordului, precum si cu ecografia renala pentru a depista anomalii asociate la nivelul altor organe.

Copiii cu atrezie intestinala pot fi nascuti natural sau prin cezariana, insa trebuie ales un spital care sa aiba o sectie de terapie intensiva neonatala, intrucat este foarte probabil ca bebelusul sa aiba nevoie de ingrijiri particulare si trebuie preluat de o echipa medicala.

Din cauza faptului ca nu se poate alimenta singur, deci nu va fi alaptat, va fi hranit cu nutrienti administrati parenteral, adica intravenos.

Interventia chirurgicala este procedura definitiva de tratament si presupune indepartarea segmentului afectat al intestinului, reconectand ulterior capetele viabile, avand grija sa ramana un segment cat mai lung de intestin sanatos.

Pentru a evita dilatarea intestinului restant dupa interventie, ceea ce asociaza un timp de digestie prelungit, favorizand si suprapopularea bacteriana, interventia preferata este enteroplastia transversala seriata, ce presupune formarea unui segment mai ingust, care faciliteaza existenta tranzitului normal.

Dupa interventie, bebelusul va fi hranit parenteral o perioada, timp necesar intestinelor sa se vindece, ulterior va fi hranit atat parenteral cat si prin alaptare, scopul final fiind obtinerea unei alimentari exclusiv orale.

Incidenta aparitiei malformatiei congenitale, simptomatologia asociata si metoda de diagnostic variaza in functie de locul afectarii intestinale, insa managementul terapeutic este identic, orice forma de atrezie intestinala necesitand tratament chirurgical.

Bibliografie
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557400/
https://www.childrensmn.org/services/care-specialties-departments/fetal-medicine/conditions-and-services/intestinal-atresia/
https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-gastrointestinal-anomalies/jejunoileal-atresia
https://archive.cdc.gov/www_cdc_gov/ncbddd/birthdefects/surveillancemanual/quick-reference-handbook/large-intestinal-atresia-stenosis.html