Cancerul paratiroidian - ce trebuie sa stii despre aceasta forma rara de cancer

Glandele paratiroide secreta un parathormon sau PTH (parathyroid hormone).

Atunci cand secretia de PTH creste, in hiperparatiroidism, nivelul de calciu din organism creste si se instaleaza hipercalcemia.

Desi sunt glande mici, la nivelul acestora pot aparea atat tumori benigne, numite adenoame, cat si maligne in cancerul paratiroidian.

Cancerul paratioidian are trei forme de severitate:

- localizat ( tumora este limitata la nivel paratiroidian)
- metastatic (celulele maligne s-au raspandit si in alte locuri din organism)
- recurent (cancerul recidiveaza in ciuda tratamentului).

De asemenea, o tumora maligna paratiroidiana poate fi de 2 tipuri: secretoare sau non-secretoare.

Tumorile secretoare sau active, avand originea paratiroidiana, vor secreta la randul lor PTH, ducand la hipercalcemie.

Tumorile non-secretoare nu influenteaza semnificativ nivelul de PTH secretat.

Acestea sunt insa mult mai rare decat tumorile active, reprezentand pana la 10% din totalul cancerelor paratiroidiene.

Cancerul paratiroidian este unul dintre cele mai rare cancere.

Acesta reprezinta 0.005% din totalul cancerelor si pana la 1% din totalul afectiunilor paratiroidiene.

Poate afecta atat pacientii de sex masculin, cat si de sex feminin, si survine in general dupa varsta de 30 de ani.

Ca si in cazul oricarei forme de cancer, cauza exacta nu este cunoscuta.

Procesul oncogenic, prin care celulele normale devin celule maligne cu crestere exagerata, este complex si poate fi influentat de diversi factori.

Exista cateva sindroame genetice rare ce sunt considerate factori de risc pentru cancerul paratiroidian.

Acestea includ:

- Neoplazia endocrina multipla de tip 1

- Hiperparatiroidism familial izolat

-  Sindromul tumoral hiperparatiroidian

Istoricul de radioterapie efectuata in zona capului si a gatului poate de asemenea creste riscul de cancer paratiroidian.

Majoritatea simptomelor pe care le experimenteaza acesti pacienti sunt simptome ale hipercalcemiei secundare tumorii.

Semnele si simptomele includ:

- Mictiuni frecvente

- Senzatie de sete crescuta

- Greata si varsaturi

- Diminuarea apetitului

- Constipatie

- Senzatie extrema de oboseala

- Dispozitie depresiva

- Pierderi de memorie

- Dureri musculare, slabiciune musculara sau crampe

Pacientii mai pot avea simptome locale, atunci cand tumora este de dimensiuni crescute:

- Senzatia si vizualizarea unui nodul la nivelul gatului

- Voce ragusita sau alte modificari ale vocii

- Dificultati de inghitire

Cancerul paratiroidian poate fi dificil de diagnosticat.

Fiind un cancer rar, deseori medicii investigheaza patologii paratiroidiene mai frecvente.

Evidenta unei hipercalcemii si a activitatii paratiroidiene crescuta este importanta pentru diagnostic.

Nivelul de calciu crescut si nivelul anormal de PTH in sange se identifica prin teste sanguine specifice.

Testele imagistice precum examinarea CT, RMN si scintigrafia pot ulterior confirma prezenta unei tumori paratiroidiene.

Confirmarea malignitatii se pune insa doar prin examinarea histopatologica a tumorii.

Acest lucru se poate face fie prin biopsie, fie prin excizia completa a tumorii si analiza ulterioara.

Fiind in general vorba despre tumori mici, se prefera excizia tumorii in loc de biopsie.

Stadializarea cancerului este intotdeauna necesara pentru a putea fi ales un tratament optim si pentru a se estima prognosticul pacientului.

Pentru acest lucru, medicul va realiza analize sanguine complete si teste imagistice pentru a identifica metastaze.

In general se utilizeaza CT pentru regiunea toraco-abdomino-pelvina si RMN pentru metastazele cerebrale.

Principala forma de tratament in cancerul paratiroidian este interventia chirurgicala.

Tumora maligna se indeparteaza complet, de regula cu tot cu glanda paratiroida afectata, in ceea ce se numeste rezectie in bloc.

In functie de dimensiunea acesteia si extinderea in tesuturile din jur, medicul poate fi nevoit sa rezece o parte din tesutul tiroidian din jur, vase de sange, nervi sau tesut muscular.

Metastazele, atunci cand sunt putine si in regiuni usor accesibile, pot fi de asemenea operate.

Cancerul metastatic va avea insa nevoie aproape intotdeauna si de tratament sistemic precum chimioterapia sau radioterapia.

In cazurile in care cancerul este localizat si operabil, chimioterapia si radioterapia nu se folosesc in mod uzual.

Tratamentul medicamentos poate fi adjuvant in ameliorarea simptomelor induse de hipercalcemie.

Hipercalcemia poate induce leziuni tisulare si anomalii metabolice, fiind important de ameliorat, pe cat posibil, inainte de interventia chirurgicala curativa.

Mai mult de jumatate dintre pacientii cu un cancer paratiroidian vor avea recidiva: reaparitia cancerului.

Acest lucru se intampla la cativa ani, oricand intre 2 si 5 ani de la primul diagnostic, insa poate aparea si la distanta mult mai mare, de 20 de ani de la primul cancer.

Recurenta este una dintre principalele complicatii ale acestui tip de cancer.

Hipercalcemia poate determina dereglari metabolice si hidro-electrolitice grave, insa aceasta este de regula o complicatie pe termen scurt, tratabila.

Cancerul metastatic induce mai multe riscuri prin afectarea altor organe si posibilitatea de esec terapeutic.

Pana la 30% dintre cancerele paratiroidiene sunt metastatice in momentul diagnosticului.

Plamanii, oasele, ficatul si pancreasul sunt organele mai frecvent afectate.

Din nefericire, cancerul paratiroidian nu poate fi prevenit.

Nu exista factori de risc modificabili pentru aceasta tumora maligna.

Daca insa observati semne si simptome ingrijoratoare sau daca aveti istoric familial de cancer, mergeti la o evaluare la medic.

Complicatiile pot fi prevenite prin identificarea precoce a acestui tip de cancer.

Prognosticul cancerului paratiroidian este foarte variabil. Acesta depinde de stadiul cancerului si de posibilitatea de a rezeca intreaga tumora.

Cu cat este mai mica si mai bine localizata tumora, cu atat tratamentul este mai eficient si prognosticul mai bun.

Rata de supravietuire in urma unei operatii reusite, cu rezectie in bloc, este de pana la 90% la 5 ani de la interventie, respectiv 67% la 10 ani de al interventie.

Recidiva ramane insa frecventa, putand complica fiecare caz si afectand prognosticul.

Cancerul paratiroidian este un cancer rar, afectand glande endocrine responsabile de reglarea calciului in organism.

Atunci cand este identificat precoce si interventia chirurgicala totala poate fi realizata, prognosticul pacientilor este bun.

Recidiva este insa frecventa si poate afecta calitatea vietii.

Discutati cu medicul dumneavoastra daca aveti factori de risc sau istoric familial de patologii maligne.

Bibliografie
https://www.cancer.gov/types/parathyroid/patient/parathyroid-treatment-pdq
https://medlineplus.gov/genetics/condition/parathyroid-cancer/