Fibroza hepatica congenitala

Publicat la data de: 28 Martie 2006 | Actualizat la data de: 06 Noiembrie 2012
Autor: SfatulMedicului
Fibroza hepatica congenitala

Fibroza hepatica congenitala (FHC) este o boala rara care afecteaza atat ficatul cat si rinichii. Persoana se naste cu aceasta afectiune (congenitala), iar aceasta este mostenita ca o caracteristica autozomal recesiva (acelasi defect genetic transmis de ambii parinti pentru ca boala sa apara la copil).

Tulburarile hepatice tipice sunt: hepatomegalia (marirea ficatului), hipertensiunea portala (cresterea presiunii in sistemul venos care transporta sangele de la diferite organe abdominale la ficat), fibroza hepatica (fibre conjunctive care se gasesc la suprafata si in interiorul ficatului), adesea denumite leziuni hepatice. Sangerarile gastrointestinale (stomac si intestin) sunt frecvente si sunt semne precoce ale acestei afectiuni.

Aceasta boala apare mai frecvent la persoane cu functia renala alterata, de obicei aparuta in copilarie sau adolescenta, ca rinichi polichistic (rinichi cu multe chiste dobandite) cu transmitere autozomal recesiva (RPTAR). Functia renala alterata asociata cu fibroza hepatica congenitala (FHC) la adulti este determinata de rinichiul polichistic cu transmitere autozomal dominanta = defect genetic transmis de un singur parinte (RPTAD).

Relatia dintre rinichiul polichistic cu transmitere autozomal recesiva (RPTAR) si fibroza hepatica congenitala (FHC) este inca un subiect de controversa intre medicii specialisti. Unii medici specialisti considera ca aceste doua afectiuni sunt de fapt datorate unui singur defect genetic cu largi manifestari clinico-patologice (semne de boala si alterari ale organelor).


Citeste si

Arhiva
  • Fibroza chistica sau mucoviscidoza Fibroza chistica sau mucoviscidoza

    Generalitati Fibroza chistica este o boala in care secretiile mucoase ale organismului au consistenta crescuta, sunt uscate si aderente. Acest mucus asemanator lipiciului se intareste si determina simptomatologie, afectand multe organe, in special plamanii si...citeste mai mult

  • Informatii esentiale despre biopsia hepatica Informatii esentiale despre biopsia...

    Generalitati Biopsia hepatica este o procedura invaziva ce presupune introducerea unui ac foarte lung, special destinat acestui scop, prin tegument, pana la nivelul parenchimului hepatic, si recoltarea de la acest nivel a unui fragment tisular. Biopsia nu este...citeste mai mult

  • Cand sunt necesare suplimentele pentru ficat? Cand sunt necesare suplimentele...

    Generalitati Indiferent ca o persoana manifesta in prezent afectiuni hepatice cronice, este usor supraponderala sau doar traieste in societatea moderna de astazi, mentinerea unui nivel normal al functiei ficatului devine o necesitate. Responsabil pentru aproximativ...citeste mai mult

Inchide recomandarile
Vezi recomandarile noastre
Clinici, Medici si Servicii specializate
Salveaza articolul pentru mai tarziu
Poti accesa articolul oricand, de pe orice dispozitiv, din contul tau sfatulmedicului.ro sau din aplicatia de mobil SfatulMedicului (iOS, Android)
Sterge articolul
Elimina articolul din lista celor salvate