Cifoza congenitala

Cele mai frecvente simptome ale bolnavilor care au o cifoza anormala sunt:
- postura incorecta a coloanei vertebrale, cu aspect de cocoasa (rotunjit)
- dureri de spate
- oboseala musculara
- rigiditate a spatelui.

Deseori, aceste simptome raman relativ constante si nu se inrautatesc cu trecerea timpului. In situatiile mai grave se poate observa agravarea simptomelor, in timp. Cifoza poate progresa, accentuand curbura anormala a spatelui.

In cazuri rare, acest lucru poate duce la compresia maduvei spinarii si se pot declansa simptome neurologice, inclusiv slabiciune, pierderea senzatiilor sau pierderea controlului eliminarii continutului intestinului si al vezicii urinare.

Definitie si clasificare

In primele sase-opt saptamani de viata embrionara, se produce o anomalie sau are loc un defect in formarea segmentelor unuia sau a mai multor corpuri si discuri vertebrale. Aceasta malformatie determina constituirea unui unghi ascutit al coloanei vertebrale pe masura ce aceasta creste.

Curbarea inainte (plan sagital) a coloanei vertebrale se numeste cifoza si se considera a fi congenitala, in acest caz, intrucat se dezvolta inainte de nastere. Cifoza congenitala nu este transmisa genetic ci se declanseaza in viata intrauterina din motive necunoscute.

Exista doua tipuri principale de cifoza congenitala, rezultate in urma unui defect de formare sau de segmentare. Esecul de formare (deformare de tip I), de la nivelul unuia sau mai multor vertebre, este anterior si se agraveaza pe masura cresterii persoanei in cauza. Deformarea este vizibila, de obicei la nastere, ca o umflatura sau o proeminenta localizata pe coloana copilului.

Defectul de segmentare (deformare de tip II) apare la nivelul a doua sau mai multe vertebre care nu sunt separate, iar discurile si oasele sunt anormale. Acest tip de cifoza congenitala este de multe ori diagnosticata mai tarziu, ca urmare a mersului defectuos al copilului.

Investigatii si evaluare

La radiografia cu raze X vertebrele sunt aproape dreptunghiulare atunci cand sunt privite din lateral. Vertebrele toracice din partea din fata sunt de dimensiuni mai mici decat cele din partea din spate in cazul cifozei, in timp ce vertebrele lombare sunt opuse atunci cand apare lordoza.

Cifoza congenitala determina aparitia unei cifoze mai accentuata decat in alte situatii, pentru o anumita regiune a coloanei vertebrale. Dupa ce se confirma diagnosticul de cifoza congenitala, in urma radiografiei cu raze X, medicul poate solicita efectuarea de teste suplimentare pentru a se determina daca sunt prezente anomalii oculte la nivelul maduvei spinarii, rinichilor, sistemului cardiac sau a sistemului gastrointestinal.

RMN-ul poate oferi informatii suplimentare cu privire la potentialul cresterii anormale si poate ajuta la progresia deformarii coloanei vertebrale. Cifoza mai severa poate exercita o presiune puternica asupra maduvei spinarii care va cauza mielopatie (comprimarea maduvei spinarii).

Copiii mici care sufera de aceasta conditie invata sa mearga destul de tarziu in picioare, atunci cand deja este prezenta aceasta compresie a maduvei spinarii.

Prognoza

Deformarea de tip I presupune modificarea coloanei cu 30-60 de grade. O data cu cresterea rapida a scheletului, in primul an de viata, progresia bolii este foarte probabila.

Defectul de segmentare are un ritm mai lent de agravare si nu va necesita interventia chirurgicala cel putin pana la adolescenta.

Observatia este de obicei prima metoda de tratament pentru un copil care are o deformare a coloanei vertebrale. Distanta dintre vizitele la medic va depinde de posibilitatea aparitiei unei modificari semnificative a coloanei, care poate fi constatata la adiografiei realizata la fiecare vizita.

In cazul deformarilor de tip I pot fi necesare mai multe consultatii la medic in fiecare an. Malformatiile cifozei congenitale severe sau progresive congenitale mai accentuate de 45 de grade sau cifoza asociata cu tulburari neurolgice sunt de obicei tratate chirurgical.

In urma interventiei chirurgicale timpurii se obtin cele mai bune rezultate si se poate opri progresia curbei. Tipul procedurii chirurgicale depinde de natura anomaliei.

Fuziunea in situ

Interventia chirurgicala cel mai des utilizata pentru o deformare cifotica progresiva este fuziunea in situ sau artrodenoza vertebrelor deformate. Fuziunea poate presupune ridicarea sau coborarea unor vertebre normale in zona afectata.

Grefa osoasa sau tesutul va fi plasat posterior, de-a lungul zonei anormale. In cazul curbelor accentuate, pot fi plasate, anterior coloanei, grefe osoase suplimentare, atat pe partea anterioara cat si posterioara a coloanei vertebrale.

Fuziunea in situ nu necesita utilizarea de instrumente daca nu este realizata corectia angulatiei. Grefa osoasa va necesita 4-6 luni sa se maturizeze si sa se transforme intr-o masa solida de fuziune. In perioada postoperatorie de fuziune se vor purta proteze care au rolul de a proteja zona afectata pana cand in urma radiografiei se demonstreaza ca a avut loc o fuzionare solida.

Fuziunea instrumentata chirurgicale si osteotomia

La copiii mai mari, care sufera de curbarea cifotica progresiva a coloanei vertebrale poate fi necesara utilizarea a diverse instrumente (tije, carlige, suruburi) care vor ajuta la corectarea deformarii.

In anumite cazuri, medicul chirurg poate recomanda osteotomia (procedura care implica decuparea osului) pentru a realinia coloana vertebrala. Chirurgul poate recoamanda abordari distincte in partea anterioara si cea posterioara a coloanei vertebrale.