Siringobulbia


Generalitati

Sus

Siringobulbia reprezinta de fapt o tulburare neurologica ce se caracterizeaza prin aparitia unei cavitati pline cu lichid in maduva spinala ce se extinde ascendent spre trunchiul cerebral. Cavitatea se mareste, se alungeste si se poate extinde in substanta alba si cenusie, comprimand astfel tesutul nervos ce contine tracturile corticospinale si spinotalamice (responsabile de transmiterea informatiilor nervoase din periferie la centrii superiori), insa de cele mai multe ori se prezinta sub forma unei zone lichidiene, lipsita de substanta cerebrala care determina aparitia paraliziilor faciale senzitive, motorii sau mixte, alaturi de intreruperea cailor nervoase ascendente si descendente (motorii si senzoriale).

Siringobulbia este adesea asociata cu siringomielia (situatie in care cavitatea este limitata strict la maduva spinala) dar si cu diverse malformatii nervoase caracterizate in principal prin obstructia lichidului cefalorahidian cu aparitia hidrocefaliei.

Etiologia este deocamdata incomplet elucidata, insa sunt incriminati mai multi factori:
- foarte frecvent este vorba de o anomalie in circulatia lichidului cefalorahidian, ca urmare a unor malformatii specifice
- disrafism spinal - reprezentat de fapt de inchiderea incompleta a tubului neural (asociaza in unele cazuri si spina bifida)
- sau poate fi vorba de siringobulbie idiopatica (fara o cauza anume).

In unele cazuri exista posibilitatea de asociere a siringobulbiei cu sindromul Klippel-Feil (acesta apare datorita unor segmentari anormale ale vertebrelor cervicale in timpul organogenezei initiale, in cadrul primelor saptamani).
Siringobulbia se poate manifesta la diverse varste, de cele mai multe ori apare in jurul varstei de 20 de ani, insa cazurile cu debut mult mai precoce nu sunt deloc rare.

Semne si simptome

Sus

Cele mai frecvente semne si simptome sunt:

- Tulburari ale senzatiei de frig, cald si ale perceptiei durerii (ca urmare directa a afectarii tractului spinotalamic). Tulburarile pot sa fie de intensitati inegale (o parte a corpului sa fie mai afectata decat cealalta). In mod clasic aceste perceptii sunt modificate in special la nivelul membrului superior, centurii scapulare si toracelui.
- Disestezii - senzatii de durere la orice atingere, oricat de fina
- Tulburarea reflexelor osteo-tendinoase, afectarea musculaturii respiratorii
- Ameteli (vertij), nistagmus - cand sunt afectati nervii vestibulocohleari
- Pierderea senzatiilor la nivelul fetei (datorita afectarii nervului trigemen)
- Paralizie faciala, laringiana
- Slabiciune sau atrofie a limbii (in cazurile de afectare a perechii XII de nervi cranieni.)

Diagnosticare

Sus

Cele mai bune metode de a diagnostica siringobulbia sunt cele imagistice: CT, RMN, sau chiar radiografia simpla. Fiecare are avantajele sale: CT prezinta mult mai bine anomaliile osoase ale canalului medular, in timp ce RMN evidentiaza cu mare acuratete leziunile de tesut moale.

Cele mai frecvente complicatii ale siringobulbiei sunt insuficienta respiratorie, paraplegia, disfunctii vegetative. Alte complicatii posibile sunt reprezentate de:
- dureri articulare (in speciale la nivelul coatelor, umerilor si articulatiilor mici ale mainii)
- scolioza
- ulceratii indolore la nivelul mainilor (sau la nivelul suprafetelor de extensie)
- sindromul Horner (ptoza palpebrala unilaterala, mioza unilaterala si absenta transpiratiei de pe o parte a fetei ca urmare a afectarii fibrelor nervoase simpatice oculare).

Tratament

Sus

Tratamentul acestei boli este foarte complex, implicand atat proceduri si interventii neurochirurgicale, cat si masuri de fizioterapie si recuperare. Recuperarea este foarte importanta deoarece poate permite mentinerea si pastrarea functiei membrului/ segmentului afectat. Tratamentul recuperator poate fi realizat de catre specialisti in centre de recuperare medicale, insa poate fi continuat si de pacienti acasa.

Tratamentul chirurgical isi propune in special sa inlature cavitatea existenta in tesutul medular, mai ales prin drenarea continutului. Tratamentul are ca scop stoparea progresiei acestei cavitati. Tipul interventiei depinde foarte mult de particularitatile malformatiei. Oricare ar fi abordarea terapeutica, aceasta trebuie hotarata si aplicata din timp, imediat dupa diagnosticarea corecta si de certitudine a pacientului, altfel exista riscul ca boala sa se agraveze.

Prognosticul acestor pacienti ramane rezervat si depinde foarte mult de localizarea exacta a cavitatii lichidiene, de dimensiunile sale, de cauza de aparitie si de repercursiunile existentei sale asupra sistemului neurologic al pacientului. Prognosticul poate fi imbunatatit daca se intervine terapeutic cat mai rapid.

2584 vizualizari, 29 Iulie 2009
  • 1

    Cere sfatul medicului

    afla raspunsurile la problemele tale

    Afla acum

Discuta despre Neurologie

  • Ce parere aveti? 11 zile, 5 ore, 58 min

    Am tulburari la mers si imi amorteste mana stanga si piciorul stang, de multe ori am dureri ingrozitoare de cap (cerc...

  • Mioplegie paroxistica forma feswal? 12 zile, 4 ore, 29 min

    Sotul meu (a.n 1990) a fost diagnosticat in 2003 cu mioplegie paroxistica forma feswal , avand urmatoarele simptome :...

  • Ce credeti? 25 zile, 23 ore, 12 min

    Stiu că am herniere la c5c6,dar de câteva zile, pe lângă furnicături şi amorţeli pe timpul nopţii în mâini mă...

  • Ce as putea sa am 1 luni si 1 zile

    De mai mult timp am o durere ,arsuri crampe la piciore la dreptul mai tare.am facut o ecografie doppler nu s-a gasitnici o...

Toate posturile

Citeste si

Arhiva
  •  Polineuropatia senzitiv  -  motorie Polineuropatia senzitiv - motorie

    Generalitati Polineuropatia senzitiv - motorie este o afectiune caracterizata prin alterarea miscarilor voluntare si involuntare precum si a sensibilitatii. Polineuropatia descrie tulburarea neurologica in care mai multi nervi periferici sunt afectati simultan....citeste mai mult

  • Epilepsia (cauze, simptome, tratament) Epilepsia (cauze, simptome, tratament)

    Generalitati Epilepsia este o tulburare neurologica comuna care se datoreaza unor factori care interfereaza cu impulsurile electrice la nivelul creierului. Sistemul nervos produce descarcari electrice bruste, excesive si dezorganizate, care duc la aparitia...citeste mai mult

  • Fibroza chistica (Mucoviscidoza) - Screeningul purtatorilor de anomalii genetice Fibroza chistica (Mucoviscidoza) -...

    Generalitati Fibroza chistica (FC) este o anomalie mostenita care este determinata de modificarea (mutatia) genei care cauzeaza fibroza chistica. Aceasta este o boala cronica, progresiva, in care mucusul devine vascos, aderent si uscat. Mucusul se acumuleaza si...citeste mai mult

Loading