Siringobulbia

Publicat la data de: 21 Ianuarie 2009 | Actualizat la data de: 15 Noiembrie 2012
Autor: SfatulMedicului

Generalitati

Sus
Siringobulbia

Siringobulbia reprezinta de fapt o tulburare neurologica ce se caracterizeaza prin aparitia unei cavitati pline cu lichid in maduva spinala ce se extinde ascendent spre trunchiul cerebral.

Cavitatea se mareste, se alungeste si se poate extinde in substanta alba si cenusie, comprimand astfel tesutul nervos ce contine tracturile corticospinale si spinotalamice (responsabile de transmiterea informatiilor nervoase din periferie la centrii superiori), insa de cele mai multe ori se prezinta sub forma unei zone lichidiene, lipsita de substanta cerebrala care determina aparitia paraliziilor faciale senzitive, motorii sau mixte, alaturi de intreruperea cailor nervoase ascendente si descendente (motorii si senzoriale).

Siringobulbia este adesea asociata cu siringomielia (situatie in care cavitatea este limitata strict la maduva spinala) dar si cu diverse malformatii nervoase caracterizate in principal prin obstructia lichidului cefalorahidian cu aparitia hidrocefaliei.

Etiologia este deocamdata incomplet elucidata, insa sunt incriminati mai multi factori:
- foarte frecvent este vorba de o anomalie in circulatia lichidului cefalorahidian, ca urmare a unor malformatii specifice
- disrafism spinal - reprezentat de fapt de inchiderea incompleta a tubului neural (asociaza in unele cazuri si spina bifida)
- sau poate fi vorba de siringobulbie idiopatica (fara o cauza anume).

In unele cazuri exista posibilitatea de asociere a siringobulbiei cu sindromul Klippel-Feil (acesta apare datorita unor segmentari anormale ale vertebrelor cervicale in timpul organogenezei initiale, in cadrul primelor saptamani).
Siringobulbia se poate manifesta la diverse varste, de cele mai multe ori apare in jurul varstei de 20 de ani, insa cazurile cu debut mult mai precoce nu sunt deloc rare.

Cuprins articol

  1. Generalitati
  2. Semne si simptome
  3. Diagnosticare
  4. Tratament
  5. Citeste pe aceeasi tema

Semne si simptome

Sus

Cele mai frecvente semne si simptome sunt:

- Tulburari ale senzatiei de frig, cald si ale perceptiei durerii (ca urmare directa a afectarii tractului spinotalamic). Tulburarile pot sa fie de intensitati inegale (o parte a corpului sa fie mai afectata decat cealalta). In mod clasic aceste perceptii sunt modificate in special la nivelul membrului superior, centurii scapulare si toracelui.
- Disestezii - senzatii de durere la orice atingere, oricat de fina
- Tulburarea reflexelor osteo-tendinoase, afectarea musculaturii respiratorii
- Ameteli (vertij), nistagmus - cand sunt afectati nervii vestibulocohleari
- Pierderea senzatiilor la nivelul fetei (datorita afectarii nervului trigemen)
- Paralizie faciala, laringiana
- Slabiciune sau atrofie a limbii (in cazurile de afectare a perechii XII de nervi cranieni.)

Diagnosticare

Sus

Cele mai bune metode de a diagnostica siringobulbia sunt cele imagistice: CT, RMN, sau chiar radiografia simpla. Fiecare are avantajele sale: CT prezinta mult mai bine anomaliile osoase ale canalului medular, in timp ce RMN evidentiaza cu mare acuratete leziunile de tesut moale.

Cele mai frecvente complicatii ale siringobulbiei sunt insuficienta respiratorie, paraplegia, disfunctii vegetative. Alte complicatii posibile sunt reprezentate de:
- dureri articulare (in speciale la nivelul coatelor, umerilor si articulatiilor mici ale mainii)
- scolioza
- ulceratii indolore la nivelul mainilor (sau la nivelul suprafetelor de extensie)
- sindromul Horner (ptoza palpebrala unilaterala, mioza unilaterala si absenta transpiratiei de pe o parte a fetei ca urmare a afectarii fibrelor nervoase simpatice oculare).

Tratament

Sus

Tratamentul acestei boli este foarte complex, implicand atat proceduri si interventii neurochirurgicale, cat si masuri de fizioterapie si recuperare. Recuperarea este foarte importanta deoarece poate permite mentinerea si pastrarea functiei membrului/ segmentului afectat. Tratamentul recuperator poate fi realizat de catre specialisti in centre de recuperare medicale, insa poate fi continuat si de pacienti acasa.

Tratamentul chirurgical isi propune in special sa inlature cavitatea existenta in tesutul medular, mai ales prin drenarea continutului. Tratamentul are ca scop stoparea progresiei acestei cavitati. Tipul interventiei depinde foarte mult de particularitatile malformatiei. Oricare ar fi abordarea terapeutica, aceasta trebuie hotarata si aplicata din timp, imediat dupa diagnosticarea corecta si de certitudine a pacientului, altfel exista riscul ca boala sa se agraveze.

Prognosticul acestor pacienti ramane rezervat si depinde foarte mult de localizarea exacta a cavitatii lichidiene, de dimensiunile sale, de cauza de aparitie si de repercursiunile existentei sale asupra sistemului neurologic al pacientului. Prognosticul poate fi imbunatatit daca se intervine terapeutic cat mai rapid.


Medici specialisti Neurologie

Urmareste Sfatul Medicului

Aboneaza-te la Newsletter

Citeste si

Arhiva
  • Abcesul epidural Abcesul epidural

    Generalitati Abcesul epidural este colectia de puroi localizata intre invelusul exterior al creierului sau maduva spinarii si oasele craniului sau ale coloanei vertebrale. Abcesul provoaca inflamatia locala. Cauze Abcesul epidural este o afectiune rar intalnita...citeste mai mult

  • Prevenirea si tratamentul precoce al anomaliilor dento maxilare Prevenirea si tratamentul precoce al...

    Factorii care influenteaza dezvoltarea dento maxilara Pentru o profilaxie (prevenire), un tratament precoce si interceptarea cat mai eficienta a anomaliilor trebuie sa se cunoasca cat mai bine factorii care le produc. Dintre acestia amintim factorii genetici ce...citeste mai mult

  • Malformatia Arnold - Chiari Malformatia Arnold - Chiari

    Malformatia Arnold - Chiari reprezinta o anomalie de dezvoltare a creierului care poate fi uneori, dar nu in majoritatea cazurilor, diagnosticata inca de la nastere (sau chiar antenatal). Se caracterizeaza prin anomalii aparute la nivelul jonctiunii dintre maduva...citeste mai mult

Inchide recomandarile
Vezi recomandarile noastre
Clinici, Medici si Servicii specializate
Salveaza articolul pentru mai tarziu
Poti accesa articolul oricand, de pe orice dispozitiv, din contul tau sfatulmedicului.ro sau din aplicatia de mobil SfatulMedicului (iOS, Android)
Sterge articolul
Elimina articolul din lista celor salvate