Sindrom mieloproliferativ
boala caracterizata printr-o proliferare excesiva a tesutului mieloid (tesutul care formeaza maduva oaselor).
Un sindrom mieloproliferativ se caracterizeaza printr-o proliferare, in maduva osoasa, a celulelor mature, care dau nastere celulelor mieloide (provenite din maduva), morfologic si functional normale, spre deosebire de leucemiile acute mieloide, care se caracterizeaza printr-o proliferare a celulelor mieloide imature nefunctionale.
Diferite tipuri de sindrom mieloproliferativ - Sindroamele mieloproliferative sunt in numar de patru.
- leucemia mieloida cronica se caracterizeaza printr-o crestere insemnata a numarului de celule granuloase neutrofile (celule care apartin aceleiasi descendente ca si globulele albe, polinuclearele neutrofile) in maduva si in sange.
- Boala lui Vaquez sau poliglobulia primitiva este caracterizata printr-un exces al producerii de globule rosii.
- Splenomegalia mieloida este marcata printr-o proliferare a tuturor elementelor figurate ale sangelui (globule rosii, globule albe, plachete), o crestere adesea foarte importanta a volumului splinei si printr-o invadare a maduvei osoase de tesutul fibros (mielofibroza).
- Trombocitemia primitiva se caracterizeaza printr-o crestere notabila a numarului de plachete sangvine.
Simptome si semne - Sindroamele mieloproliferative au in comun:
- cresterea, in sange, a numarului de celule apartinand cel putin uneia dintre susele provenite din maduva osoasa;
- proliferarea celulelor maduvei osoase;
- proliferarea frecventa a volumului splinei, care reincepe sa produca celule mieloide asa cum o facea in cursul vietii fetale;
- o tendinta la tromboze, legata de incetinirea circulatiei sangvine, incetinire cauzata de cresterea numarului de celule mieloide din sange.
Tratament si evolutie - Tratamentul face apel, dupa caz, la o chimioterapie care diminueaza multiplicarea celulara, la o micsorare a elementelor sangvine in surplus prin citafereza, la sangerari regulate (in cazul bolii lui Vasquez) sau atunci cand este posibil, la o grefa de maduva.
Evolutia acestor sindroame, de obicei cronica, se face in mai multi ani, adesea in mai multe decenii.
Citeste si
Arhiva-
Sindromul Delleman sau sindromul oculocerebelocutanatGeneralitati Sindromul Delleman sau sindromul oculocerebelocutanat este o afectiune congenitala rara al carei diagnostic poate fi pus inca de la nastere. Copiii cu acest sindrom sunt plurimalformati, prezentand in principal anomalii cerebrale, hipoplazie dermica...citeste mai mult
-
Sindromul KallmannGeneralitati Sindromul Kallmann este o afectiune caracterizata prin pubertate intarziata sau absenta acesteia si o insuficienta a simtului mirosului. Aceasta tulburare este o forma de hipogonadism hipogonadotropic, ce afecteaza productia de hormoni care contribuie la...citeste mai mult
-
Sindromul GillespieSindromul Gillespie reprezinta o afectiune genetica rara ce se caracterizeaza prin anomalii cerebrale si oculare. Boala fost identificata in urma cu 40 de ani si cauzele de aparitie sunt inca studiate. Din punct de vedere clinic, pacientii prezinta aniridie, ataxie...citeste mai mult
-
Sindromul Treacher CollinsGeneralitati Sindromul Treacher Collins este un sindrom genetic rar care deseori determina deformatii ale formei si marimii diferitelor trasaturi faciale. In unele cazuri, simptomele sunt atat de usoare ca, in general, trec nerecunoscute, chiar de catre pacienti....citeste mai mult
-
Sindromul acrocalosalSindromul acrocalosal reprezinta o malformatie congenitala (este prezenta inca de la nastere si este dobandita intrauterin) rara. Boala se caracterizeaza in principal prin absenta unei portiuni din creier (corpul calos), deficit mental important, degete supranumerare...citeste mai mult
-
Sindromul dureros patelofemuralGeneralitati Sindromul dureros patelofemural este o afectiune a genunchiului, a portiunii anterioare, extrem de dureroasa. Afecteaza frecvent adolescentii, atletii si poate fi cauzat de uzarea, inasprirea sau inmuierea cartilajului de la nivelul articulatiei...citeste mai mult
-
Sindromul LynchGeneralitati Sindromul Lynch este o afectiune rara, congenitala, care creste riscul de cancer de colon, dar si de alte tipuri de cancer. Boala a fost cunoscuta sub denumirea de cancer colorectal nonpolipozic ereditar. Destul de multe sindroame mostenite pot...citeste mai mult
-
Mycozis fungoides si sindromul Sezary - informatii generaleGeneralitati Mycozis fungoides si sindromul Sezary sunt boli in care limfocitele (un tip de globule albe) devin maligne (canceroase) si afecteaza tegumentul. Limfocitele sunt produse la nivelul maduvei osoase si actioneaza impotriva infectiilor si bolilor....citeste mai mult
-
Sindromul dumpingGeneralitati Acest sindrom (denumit si sindromul postprandial precoce) este destul de des intalnit dupa o interventie chirurgicala gastrica. Practic, cuprinde un grup de simptome care rezulta in urma inlaturarii chirurgicale a stomacului dar si in urma altor...citeste mai mult
-
Sindromul PiriformisGeneralitati Sindromul Piriformis este o afectiune neuromusculara rara, care determina comprimarea nervului sciatic de catre muschiul piriformis. Muschiul piriformis are forma alungita si este localizat intre fese langa partea de sus a articulatiei soldului. Acest...citeste mai mult
Urmareste Sfatul Medicului
Aboneaza-te la Newsletter