Willebrand (boala a lui)

boala hemoragica ereditara cauzata de o anomalie cantitativa sau calitativa care atinge una dintre proteinele plasmei sangvine, factorul willebrand, care intervine in procesul hemostazei. Factorul Willebrand (FVW) serveste la transportul factorului VIII, proteina plasmatica indispensabila coagularii si aderarii plachetelor la peretii vaselor atunci cand acestia sunt lezati.

Simptome si semne - sangerarile frecvente, ating mai ales mucoasele: sangerari ale nasului, evacuare de sange prin anus, fluxuri menstruale anormal de lungi si abundente la femei. Pot surveni sangerari dupa o interventie chirurgicala chiar minora, o extractie dentara sau un traumatism in schimb, hemartrozele (efuziune sangvina intr-o cavitate articulara), frecvente in caz de hemofilie, sunt rare.

Diagnostic - Acesta se pune pe baza examenului clinic si a cunoasterii antecedentelor ereditare, precum si pe baza examenelor sangvine: timpul de sangerare al unei scarificari practicate pe antebrat) si timpul de cefalina (studiul procesului de tromboplastinoformare), care sunt anormal de lungi. Diagnosticul se sprijina si pe dozarea, in laborator, a factorului willebrand si factorului VIII.

tratament - Acesta consta in prevenirea si/sau stavilirea hemoragiilor: in caz de sangerare putin importanta sau de interventie chirurgicala minora, se administreaza desmopresina sau acid aminocaproic. sangerarile sau actele chirurgicale mai importante necesita o corectie a factorului VIII prin administrarea de crioprecipitate sau de factor VIII concentrat.