Coronavirus Update

Sindrom mieloproliferativ

boala caracterizata printr-o proliferare excesiva a tesutului mieloid (tesutul care formeaza maduva oaselor).
Un sindrom mieloproliferativ se caracterizeaza printr-o proliferare, in maduva osoasa, a celulelor mature, care dau nastere celulelor mieloide (provenite din maduva), morfologic si functional normale, spre deosebire de leucemiile acute mieloide, care se caracterizeaza printr-o proliferare a celulelor mieloide imature nefunctionale.

Diferite tipuri de sindrom mieloproliferativ - Sindroamele mieloproliferative sunt in numar de patru.
- leucemia mieloida cronica se caracterizeaza printr-o crestere insemnata a numarului de celule granuloase neutrofile (celule care apartin aceleiasi descendente ca si globulele albe, polinuclearele neutrofile) in maduva si in sange.
- Boala lui Vaquez sau poliglobulia primitiva este caracterizata printr-un exces al producerii de globule rosii.
- Splenomegalia mieloida este marcata printr-o proliferare a tuturor elementelor figurate ale sangelui (globule rosii, globule albe, plachete), o crestere adesea foarte importanta a volumului splinei si printr-o invadare a maduvei osoase de tesutul fibros (mielofibroza).
- Trombocitemia primitiva se caracterizeaza printr-o crestere notabila a numarului de plachete sangvine.

Simptome si semne - Sindroamele mieloproliferative au in comun:
- cresterea, in sange, a numarului de celule apartinand cel putin uneia dintre susele provenite din maduva osoasa;
- proliferarea celulelor maduvei osoase;
- proliferarea frecventa a volumului splinei, care reincepe sa produca celule mieloide asa cum o facea in cursul vietii fetale;
- o tendinta la tromboze, legata de incetinirea circulatiei sangvine, incetinire cauzata de cresterea numarului de celule mieloide din sange.

Tratament si evolutie - Tratamentul face apel, dupa caz, la o chimioterapie care diminueaza multiplicarea celulara, la o micsorare a elementelor sangvine in surplus prin citafereza, la sangerari regulate (in cazul bolii lui Vasquez) sau atunci cand este posibil, la o grefa de maduva.
Evolutia acestor sindroame, de obicei cronica, se face in mai multi ani, adesea in mai multe decenii.

Citeste si

Arhiva
  • Sindromul Delleman sau sindromul oculocerebelocutanat Sindromul Delleman sau sindromul...

    Generalitati Sindromul Delleman sau sindromul oculocerebelocutanat este o afectiune congenitala rara al carei diagnostic poate fi pus inca de la nastere. Copiii cu acest sindrom sunt plurimalformati, prezentand in principal anomalii cerebrale, hipoplazie dermica...citeste mai mult

  • Sindromul Kallmann Sindromul Kallmann

    Generalitati Sindromul Kallmann este o afectiune caracterizata prin pubertate intarziata sau absenta acesteia si o insuficienta a simtului mirosului. Aceasta tulburare este o forma de hipogonadism hipogonadotropic, ce afecteaza productia de hormoni care contribuie la...citeste mai mult

  • Sindromul Gillespie Sindromul Gillespie

    Sindromul Gillespie reprezinta o afectiune genetica rara ce se caracterizeaza prin anomalii cerebrale si oculare. Boala fost identificata in urma cu 40 de ani si cauzele de aparitie sunt inca studiate. Din punct de vedere clinic, pacientii prezinta aniridie, ataxie...citeste mai mult

  • Sindromul Treacher Collins Sindromul Treacher Collins

    Generalitati Sindromul Treacher Collins este un sindrom genetic rar care deseori determina deformatii ale formei si marimii diferitelor trasaturi faciale. In unele cazuri, simptomele sunt atat de usoare ca, in general, trec nerecunoscute, chiar de catre pacienti....citeste mai mult

  •  

    Interpretare simptome

    semnificatia simptomelor si afectiunile probabile

    Afla acum

Urmareste Sfatul Medicului

Aboneaza-te la Newsletter