sindroame mieloproliferativ

Splenomegalia sau marirea splinei - cauze, simptome, tratament

Actualizat la data de: 07 Iunie 2021

Dr. Baican Iuliana
Medic Rezident

Ce este splenomegalia? Splina, cunoscuta si ca „cimitirul globulelor rosii”, este cel mai mare organ limfoid din corpul uman avand rolul, asa cum ii spune si numele, de a capta si inlatura din sistem globulele rosii imbatranite sau nefunctionale. Totodata, alaturi de nodulii limfatici sintetizeaza anticorpi specifici si limfocite T cu rol in raspunsul imun umoral specific aparand organismul impotriva agresiunii diferitor bacterii. In mod normal, greutatea splinei variaza intre 70 g si 200 g raportat la constitutia si sexul persoanei in cauza. Ceea ce trece de 400 g este o marire in volum a acestui organ si poarta numele de splenomegalie. Aceasta poate fi la randul ei usoara sau masiva in situatia in care greutatea ei depaseste 1000g. De mentionat este faptul ca in mod fiziologic splina nu este palpabila in etajul abdominal superior stang sub rebordul costal. Cand acest lucru este insa posibil se ridica suspiciunea de splenomegalie si sunt necesare investigatii suplimentare... [continuare]

boala caracterizata printr-o proliferare excesiva a tesutului mieloid (tesutul care formeaza maduva oaselor). Un sindrom mieloproliferativ se caracterizeaza printr-o proliferare, in maduva osoasa, a celulelor mature, care dau nastere celulelor mieloide (provenite din maduva), morfologic si functional normale, spre deosebire de leucemiile acute mieloide, care se caracterizeaza printr-o proliferare a celulelor mieloide imature nefunctionale. Diferite tipuri de sindrom mieloproliferativ - Sindroamele mieloproliferative sunt in numar de patru. - leucemia mieloida cronica se caracterizeaza printr-o crestere insemnata a numarului de celule granuloase neutrofile (celule care apartin aceleiasi descendente ca si globulele albe, polinuclearele neutrofile) in maduva si in sange. - Boala lui Vaquez sau poliglobulia primitiva este caracterizata printr-un exces al producerii de globule rosii. - Splenomegalia mieloida este marcata printr-o proliferare a tuturor elementelor figurate ale... [continuare]

Afectiune caracterizata printr-o crestere anormala a numarului de plachete sangvine fara o cauza determinata. Trombocitemia, care face parte dintre sindroamele mieloproliferative, este relativ frecventa si afecteaza in general subiectii sub varsta de 20 ani. simptome - O trombocitemie poate sa se manifeste printr-o tromboza (obstructia printr-un cheag de sange) a uneia sau mai multor artere mici; venele sunt mult mai rar afectate. Ea da prilejul aparitiei unor dureri in maini si in picioare, calmate uneori de luarea de aspirina, si unei usoare cresteri in volum a splinei. Foarte des, nu exista nici un simptom si anomalia este descoperita intamplator cu ocazia luarii unei prize de sange. Mai rar, boala este pusa in evidenta prin hemoragii. Diagnostic - Se bazeaza pe evidentierea unei cresteri considerabile a numarului de plachete (de la 500.000 pana la mai multe milioane pe milimetru cub, pe cand cifra normala se situeaza intre 150.000 si 450.000), constatata in absenta oricarei... [continuare]

Metoda terapeutica ce consta in administrarea unui medicament care contine un element radioactiv destinat fixarii lui intr-un tesut sau intr-un organ care trebuie iradiat selectiv in scop terapeutic. lodul radioactiv (iod 131) este utilizat de vreo cincizeci de ani in tratamentul bolilor glandei tiroide. Fosforul 32 este utilizat in tratamentul sindroamelor mieloproliferative (producere excesiva de celule sangvine de catre maduva osoasa), indeosebi a poliglobulei primitive (boala Vaquez). Strontiul 89, fosfonatii marcati cu reniu 186 sau cu samariu 153 sunt utilizati pentru atenuarea durerilor din cadrul metastazelor osoase ale cancerelor de prostata, atunci cand hormonoterapia nu mai este eficace, Ytriul 90, reniul 186 sau erhiul 169 sunt injectati sub forma unor solutii coloidale in articulatii cu scopul de a evita distrugerea lor prin fenomene inflamatorii severe: este vorba de sinoviorteza radioactiva, utilizata, in principal, in tratamentul poliartritei reumatoide. In... [continuare]

Asociere a unei eruptii acute febrile formate din papulonoduli (ridicaturi rotunde si de consistenta tare), cu un edem foarte pronuntat cauzat de infiltratia in derm a anumitor globule albe, polinuclearele neutrofile, precum si cu o crestere in sange a numarului acestor polinucleare neutrofile. Sindromul lui Sweet afecteaza femeile intre 30 si 50 ani. tratamentul - Consta in luarea de corticosteroizi pe cale orala timp de 3 luni. Evolutia este, in general, favorabila. Sunt posibile recidivele si ele depind de afectiunea subiacenta; o supraveghere sangvina indelungata este necesara din cauza posibilitatii de a surveni ulterior sindroame mieloproliferative. Sinonim: dermatoza acuta febrila neutrofilica. [continuare]

Afectiune caracterizata printr-o crestere anormala a numarului de plachete sangvine fara o cauza determinata. Trombocitemia, care face parte dintre sindroamele mieloproliferative, este relativ frecventa si afecteaza in general subiectii sub varsta de 20 ani. Tipuri: trombocitemie esentiala, trombocitemie primitiva. simptome - O trombocitemie poate sa se manifeste printr-o tromboza (obstructia printr-un cheag de sange) a uneia sau mai multor artere mici; venele sunt mult mai rar afectate. Ea da prilejul aparitiei unor dureri in maini si in picioare, calmate uneori de luarea de aspirina, si unei usoare cresteri in volum a splinei. Foarte des, nu exista nici un simptom si anomalia este descoperita intamplator cu ocazia luarii unei prize de sange. Mai rar, boala este pusa in evidenta prin hemoragii. Diagnostic - Se bazeaza pe evidentierea unei cresteri considerabile a numarului de plachete (de la 500.000 pana la mai multe milioane pe milimetru cub, pe cand cifra normala se... [continuare]

Afectiune caracterizata printr-o crestere anormala a numarului de plachete sangvine fara o cauza determinata. Trombocitemia, care face parte dintre sindroamele mieloproliferative, este relativ frecventa si afecteaza in general subiectii sub varsta de 20 ani. simptome - O trombocitemie poate sa se manifeste printr-o tromboza (obstructia printr-un cheag de sange) a uneia sau mai multor artere mici; venele sunt mult mai rar afectate. Ea da prilejul aparitiei unor dureri in maini si in picioare, calmate uneori de luarea de aspirina, si unei usoare cresteri in volum a splinei. Foarte des, nu exista nici un simptom si anomalia este descoperita intamplator cu ocazia luarii unei prize de sange. Mai rar, boala este pusa in evidenta prin hemoragii. Diagnostic - Se bazeaza pe evidentierea unei cresteri considerabile a numarului de plachete (de la 500.000 pana la mai multe milioane pe milimetru cub, pe cand cifra normala se situeaza intre 150.000 si 450.000), constatata in absenta oricarei... [continuare]

Asociere a unei eruptii acute febrile formate din papulonoduli (ridicaturi rotunde si de consistenta tare), cu un edem foarte pronuntat cauzat de infiltratia in derm a anumitor globule albe, polinuclearele neutrofile, precum si cu o crestere in sange a numarului acestor polinucleare neutrofile. Sindromul lui Sweet afecteaza femeile intre 30 si 50 ani. tratamentul consta in luarea de corticosteroizi pe cale orala timp de 3 luni. Evolutia este, in general, favorabila. Sunt posibile recidivele si ele depind de afectiunea subiacenta; o supraveghere sangvina indelungata este necesara din cauza posibilitatii de a surveni ulterior sindroame mieloproliferative. Sinonim: Sweet (sindrom a lui). [continuare]

Ce este Hidroxiuree si pentru ce se utilizeaza Indicatii Chimioterapic anticanceros, actioneaza citostatic prin impiedicarea formarii de ADN (inhiba transformarea ribonucleotizilor in dezoxiribonucleotizi). Melanom malign, leucemie granulocitara cronica rezistenta si alte sindroame mieloproliferative cronice, carcinom ovarian (recurent, metastatic, inoperabil); asociata cu iradierea, in carcinomul primar cu celule scuamoase (epidermoid) al capului si gatului (exceptand buzele). Mod de administrare In tumorile solide 80 mg/kg corp (priza unica), la fiecare 3 zile; in leucemia granulocitara cronica 20-30 mg/kg corp (in priza unica), zilnic, timp indelungat. Atentionari si precautii Contraindicatii Sarcina (incompatibilitate), mielodepresie marcata; prudenta in insuficienta renala, prudenta si doze mici la batrani. Reactii adverse posibile Deprimarea maduvei hematopoietice - leucopenie, anemie, ocazional trombocitopenie (repede reversibile), mai rar stomatita, anorexie,... [continuare]

Servicii medicale oferite: 1 . Medicina Interna: Studii clinice (faza II si III) cu cele mai noi produse terapeutice in: - Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida); - Boli renale; - HTA; - Dislipidemii; - Tromboze; - Boli hematologice. Afectiuni hematologice: - Anemii – feriprive, megaloblastice (deficit de B12, acid folic); - Anemii hemolitice; - Bolile tronbocitelor: trombocitoze, trombocitopenii (de diverse cauze); - Bolile leucocitelor (anomalii de numar si formula leucocitara); - Sindrom hipereozinofilie; - Aplazie medulara; - Sindroame mielodisplazice; - sindroame mieloproliferative cronice: LGC, TE, PV, MMM; - Mielom multiplu, Waldenstrom; - Limfoame; - Leucemii cronice; - Gamapatii monoclonale; - Coagulopatii – in special experienta in domeniul trombofiliei. Afectiuni renale: - Infectii urinare joase; - Infectii urinare joase; - Pielonefrite acute, cronice; - Glomerulopatii acute si cronice; - Sindrom nefrotic; - Insuficienta... [continuare]

Testul este o evaluare de baza a eficientei trombocitelor din sange pentru a forma cheaguri, fiind practic un test uzual pentru examinarea pacientilor care au timpi de sangerare prelungiti. Testul de timp de sangerare este o metoda folosita de multi ani si este indicat atunci cand nu sunt disponibile alte teste mai fiabile si mai putin invazive pentru determinarea coagularii sangelui. Cu toate acestea, pana in prezent este inca cea mai fiabila modalitate de evaluare a sangerarilor clinice la pacientii cu uremie. Practic, testarea este recomandata ori de cate ori medicul are nevoie de informatii despre activarea trombocitelor. Astfel, daca trombocitele sunt expuse la celulele endoteliale si colagenul in peretele vascular ranit, se produce factorul von Willebrand (vWF) si trombocitele devin activate si adera la colagen prin vWF. Celulele afectate elibereaza factorul tisular, care activeaza factorul VII (calea extrinseca), iar expunerea colagenului subendotelial trombogenic... [continuare]

Trombocitele sunt mici fragmente de celule, esentiale pentru coagularea sangelui normal. O determinare a trombocitelor poate fi utilizata pentru a examina sau a diagnostica diferite tulburari si conditii care pot provoca probleme de coagulare a sangelui. Rezultatele examinarii cu trombocite pot indica o tulburare de sangerare, o boala a maduvei osoase sau o tulburare excesiva de coagulare, pentru a mentiona cateva exemple. Cand un vas de sange sau un tesut este ranit si incepe sa sangereze, trombocitele utilizeaza coagularea pentru a ajuta la oprirea sangerarii. Daca nu exista trombocite suficiente sau daca trombocitele nu functioneaza asa cum ar trebui, nu se poate forma un cheag stabil. Trombocitele supravietuiesc in sange timp de aproximativ 8-10 zile, iar maduva osoasa trebuie sa formeze in mod constant noi trombocite pentru a le inlocui pe cele defalcate, consumate sau pierdute prin sangerare. Verificarea numarului trombocitelor din sange poate ajuta la diagnosticarea unei... [continuare]

Ce este Glivec si pentru ce se utilizeaza Indicatii Glivec este indicat pentru tratamentul - pacientilor adulti, adolescenti si copii diagnosticati recent cu leucemie granulocitara cronica (LGC) cu cromozom Philadelphia (Bcr-Abl) pozitiv (Ph+) la care transplantul de maduva osoasa nu este considerat un tratament de prima linie. - pacientilor adulti, adolescenti si copii cu LGC Ph+ in faza cronica dupa esecul tratamentului cu alfa-interferon sau cu LGC Ph+ in faza accelerata sau in criza blastica. - pacientilor adulti, adolescenti si copii diagnosticati recent cu leucemie limfoblastica acuta cu cromozom Philadelphia pozitiv (LLA Ph+), asociat cu chimioterapie. - pacientilor adulti cu LLA Ph+ recidivanta sau refractara, in monoterapie. - pacientilor adulti cu sindroame mielodisplazice/neoplasme mieloproliferative (SMD/NMP) asociate recombinarilor genei receptorului factorului de crestere derivat din trombocit (FCDP-R). - pacientilor adulti cu sindrom hipereozinofilic... [continuare]