Sindromul Lambert Eaton - cauze si solutii terapeutice

In aproximativ 60% din cazuri acest sindrom apare in context paraneoplazic, facand parte din reactiile organismului in fata unui cancer. De regula cancerul pulmonar cu celule mici este cel mai frecvent asociat. 

Cancerul prostatic, timomul si cancerele de sange precum limfomul pot fi de asemenea cauzele miasteniei. Simptomele Lambert-Eaton pot preceda cu luni de zile sau chiar ani orice semn de cancer si implicit momentul diagnosticului unei tumori maligne. Varsta medie pentru sindrom Lambert-Eaton paraneoplazic este de 60 de ani, iar barbatii tind sa faca mai des aceasta afectiune decat femeile.

In restul de 40% dintre cazuri, sindromul miastenic apare izolat, fara sa existe un cancer simultan. Acesti pacienti vor fi diagnosticati mai devreme, in jurul varstei de 40 de ani, iar prevalenta este egala intre sexe.

Semnele si simptomele acestui sindrom sunt date de slabiciunea musculara. 

Prin afectarea jonctiunii neuro-musculare, anumiti muschi din corp nu se vor mai contracta eficient. Simptomele pot varia si afecta diverse grupe musculare.

Mai frecvent acesti pacienti vor prezenta:

• Slabiciune musculara predominant al centurii pelvine 

• Tulburari de mers
• Dureri musculare si rigiditate
• Ptoza palpebrala: 
• Diplopie (vedere dubla)
• Xerostomie (gura uscata) si ochi uscati
• Constipatie
• Transpiratie diminuata sau chiar inexistenta
• Tulburari de deglutitie si scadere in greutate
• Disfunctie erectila
• Difiultati de mictiune
• Tulburari de vorbire (dizartrie)
• Lipsa de aer (dispnee) pana la insuficienta respiratorie. Acest semn apare in stadiile avansate ale sindromului, cand sunt afectati muschii respiratori

Mai frecvent sunt afectati muschii striati de la nivelul membrelor inferioare, urmati de musculatura umerilor si bratelor. Musculatura neteda implicata in procese precum vorbire, clipire, deglutitie, respiratie, este afectata in stadii mai avansate ale miasteniei Lambert-Eaton.

Semnele precoce pot include dificultati in ridicarea sau asezarea pe scaun, urcatul scarilor sau miscari ample ale coapselor.

Atat in cazurile in care sindromul Lambert-Eaton apare ca si semn paraneoplazic, cat si in cazurile in care este o boala izolata, aceasta este o patologie autoimuna. Astfel mecanismul de producere a leziunilor neuro-musculare este unul intrinsec, fara factori externi.

1. Analize de sange. Analiza sangelui va urmari anticorpi indreptati impotriva canalelor de calciu, dar si alti parametrii utili pentru diagnosticul diferential

2. Electromiografia. Acest test inregistreaza activitatea musculara si neuronala de la nivelul mai multor muschi, indicand probleme specifice intalnite in Lambert-Eaton sau alte miastenii.

3. Radiografia pulmonara, CT sau RMN toracic. Acestea sunt teste imagistice realizate de rutina la toti pacientii cu miastenie, pentru a identifica o eventuala tumora pulmonara.

Avand in vedere ca semnele si simptomele de miastenie pot preceda cu mult timp aparitia cancerului pe testele imagistice, pacientii cu un sindrom Lambert-Eaton diagnosticat vor urma un program de teste de screening, realizate periodic, pentru cel putin 2 ani de la diagnostic. Discutati cu medicul dumneavoastra despre testele potrivite si frecventa necesara.

Tratamentul sindromului miastenic va include tratamentul simptomatic, dar si tratamentul cancerului subiacent atunci cand este cazul.

Tratamentul unui cancer pulmonar cu celule mici include chimioterapie si radioterapie, mai rar interventie chirurgicala din cauza riscurilor.

Tratamentul sindromului miastenic va include:

• Tratament medicamentos simptomatic, cu substante farmacologice ce pot imbunatati forta musculara. Acestea sunt diverse si actioneaza diferit in functie de necesitati

• Tratament medicamentos imunosupresor, pentru a combate activitatea exagerata a sistemului imun.

• Plasmafereza: o procedura specifica si eficienta in acest sindrom. Cu ajutorul unor dispozitive, sangele este extras din organism, separat de plasma si ,,purificat’’ de anticorpii daunatori, dupa care este reintrodus in organism.

Sindromul Lambert-Eaton nu este o patologie ce poate fi vindecata complet, insa simptomele pot fi tinute sub control. Tratamentul cancerului de fond va ameliora semnificativ si miastenia, insa majoritatea pacientilor raman dependenti de tratamentul imunosupresor pentru tot restul vietii. Prognosticul este mai bun pentru pacientii cu sindrom Lambert-Eaton fara cancer asociat.

Sindromul Lambert-Eaton reprezinta o patologie autoimuna asociata in mai mult de jumatate din cazuri cu o tumora maligna. Aceasta poate insa aparea si izolat.

Medicul neurolog este cel care va stabili diagnosticul si va prescrie tratament pentru sindromul miastenic, iar medicul oncolog se ocupa de cancerul pulmonar eventual asociat. Discutati cu acestia despre cum va puteti imbunatati prognosticul si ameliora simptomatologia.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23202-lambert-eaton-myasthenic-syndrome-lems
https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/lambert-eaton-syndrome