mucoviscidoz

Ileusul meconial – o forma de ocluzie intestinala a nou-nascutului

Actualizat la data de: 04 Aprilie 2025

Dr. Butila Liana Maria
Medic Specialist in Pediatrie

Ce este Ileusul meconial Ileusul meconial reprezinta ocluzia intestinala (ileus) datorata modificarii consistentei meconiului (materie pe care o elimina ca excremente fatul, imediat dupa nastere) si apare in urma unor modificari de natura genetica ce poarta denumirea de fibroza chistica sau mucoviscidoza. In anumite situatii, ileusul meconial poate sa apara independent de aceasta mucoviscidoza. Ce este ocluzia intestinala Ocluzia intestinala reprezinta acea conditie prin care interiorul intestinului este obstruat de materii fecale, tumori, strangulari, alimente, diverse obiecte inghitite accidental, samburi, etc., impiedicandu-se astfel inaintarea corecta a alimentelor si crearea unei presiuni in amonte de obstructie ce determina anumite manifestari clinice ale ocluziei. Meconiul reprezinta o substanta care este prezenta in viata intrauterina si ajuta la dezvoltarea si maturarea tubului digestiv. La nastere este eliminat in proportie de 95% in primele 24 de ore, restul de 5%... [continuare]

Principalele simptome ale mucoviscidozei (fibroza chistica)

Actualizat la data de: 17 Septembrie 2019

Dr. Livia Claudia Todireasa
Medic specialist medicina de familie

Ce este fibroza chistica mucoviscidoza este cunoscuta si sub numele de fibroza chistica dupa denumirea anglo-saxona si reprezinta una dintre cele mai frecvente afectiuni cu transmitere autozomal recesiva. Fiind considerata o maladie extrem de complexa ce poate afecta toate organele interne cu exceptia creierului, cauza principala ar fi defecte multiple la nivelul genei CFTR ce codifica anumite proteine ale canalelor de clor de la nivelul membranei celulelor epiteliale. Afectarea functiei canalelor de clor duc la o suferinta generala a glandelor exocrine, predominant cele secretoare de mucus,ducand la aparitia unei boli multi-sistemice ce afecteaza in principal sistemul respirator, apoi tractul gastro-intestinal si celelalte organe. Scurt istoric al mucoviscidozei Primele informatii legate de aceasta patologie au fost descrise in anul 1938 de catre Dorothy Andersen, care a reusit la vremea aceea sa descrie modificarile pancreatice ale pacientilor si le-a corelat cu un defect... [continuare]

boala ereditara caracterizata printr-o vascozitate anormala a mucusului pe care il secreta glandele intestinale, pancreatice si bronhice. Frecventa si cauza - mucoviscidoza afecteaza mai ales subiectii albi, printre care ea atinge un copil din 2000 pana la 2500 copii. Este vorba de o boala cu transmisie autosomica (gena purtatoare este situata pe cromozomii nesexuali) recesiva (gena trebuie sa fie primita atat de la mama, cat si de la tata pentru a se dezvolta boala) simptome si semne - Cum secretiile mucoase, prea vascoase, se scurg prost in conducturile naturale, se produc dilatatii chistice, chiar obstructii. Manifestarile pot debuta de la nastere printr-o ocluzie intestinala a nou-nascutului, o intarziere a evacuarii meconiului, un icter (provocat de obstructia cailor biliare) sau o obstructie a bronhiilor mici care poate conduce la o prabusire respiratorie. Dar cele care atrag mai intai atentia la sugar sunt, in general. problemele respiratorii, tuse persistenta,... [continuare]

boala ereditara caracterizata printr-o vascozitate anormala a mucusului pe care il secreta glandele intestinale, pancreatice si bronhice. Frecventa si cauza - mucoviscidoza afecteaza mai ales subiectii albi, printre care ea atinge un copil din 2000 pana la 2500 copii. Este vorba de o boala cu transmisie autosomica (gena purtatoare este situata pe cromozomii nesexuali) recesiva (gena trebuie sa fie primita atat de la mama, cat si de la tata pentru a se dezvolta boala) simptome si semne - Cum secretiile mucoase, prea vascoase, se scurg prost in conducturile naturale, se produc dilatatii chistice, chiar obstructii. Manifestarile pot debuta de la nastere printr-o ocluzie intestinala a nou-nascutului, o intarziere a evacuarii meconiului, un icter (provocat de obstructia cailor biliare) sau o obstructie a bronhiilor mici care poate conduce la o prabusire respiratorie. Dar cele care atrag mai intai atentia la sugar sunt, in general. problemele respiratorii, tuse persistenta,... [continuare]

Boala ereditara caracterizata printr-o vascozitate anormala a mucusului pe care il secreta glandele intestinale, pancreatice si bronhice. Frecventa si cauza - Mucoviscidioza afecteaza mai ales subiectii albi, printre care ea atinge un copil din 2000 pana la 2500 copii. Este vorba de o boala cu transmisie autosomica (gena purtatoare este situata pe cromozomii nesexuali) recesiva (gena trebuie sa fie primita atat de la mama, cat si de la tata pentru a se dezvolta boala) Simptome si semne - Cum secretiile mucoase, prea vascoase, se scurg prost in conducturile naturale, se produc dilatatii chistice, chiar obstructii. Manifestarile pot debuta de la nastere printr-o ocluzie intestinala a nou-nascutului, o intarziere a evacuarii meconiului, un icter (provocat de obstructia cailor biliare) sau o obstructie a bronhiilor mici care poate conduce la o prabusire respiratorie. Dar cele care atrag mai intai atentia la sugar sunt, in general. problemele respiratorii, tuse persistenta,... [continuare]

Metoda de kineziterapie respiratorie, constand in invatarea subiectului sa-si controleze si sa faca sa lucreze muschii respiratori toracici si abdominali. Gimnastica respiratorie este indicata in toate bolile cronice care afecteaza respiratia: bronsita cronica, astm, emfizem, mucoviscidoza etc. Ea permite imbunatatirea ventilatiei de aer in plamani, oxigenarea sangelui si, in consecinta, a travaliului muscular si a posibilitatilor de efort fizic. Kineziterapeutul arata bolnavului ce miscari ale toracelui si abdomenului trebuie sa faca si care muschi ai toracelui si abdomenului trebuie sa se contracte; indeosebi, il invata pe subiect rolul abdomenului: exercitii de inspiratie profunda, obtinuta prin contractarea muschilor abdominali (prin "sugerea burtii"), urmata de o inspiratie pasiva, apoi activa, relaxand aceiasi muschi. [continuare]

Ce este Flumicil, comprimate efervescente si pentru ce se utilizeaza Fluimucil este indicat in tratamentul tuturor afectiunilor respiratorii care, in urma unei productii excesive de mucus si a solidificarii consecutive, antreneaza formarea de secretii dense care sunt eliminate cu greutate sau de loc. Este cazul tuturor formelor de infectii respiratorii (inclusiv gripe) asociate cu tuse si catar, al bronsitelor acute si cronice, sinuzitelor, anginelor, faringitelor, astmului bronsic si mucoviscidozei (fibroza chistica). Mod de administrare In cazul maladiilor acute, dozajul este urmatorul: -copii pana la 2 ani: de 3 ori pe zi, 1/2 pachet de 100 mg; copii de la 2 la 12 ani: de 3 ori pe zi, 1 pachet de 100 mg; copii dupa varsta de 12 ani si adulti: 600 mg pe zi, intr-o doza unica (de preferinta seara) sau mai multe doze (de ex. de 3 ori pe zi cate 200 mg). Tratamentul de lunga durata: 400 mg pe zi, in 2 doze, durata tratamentului fiind limitata la cel mult 3-6... [continuare]

Compozitie Pluserix este un preparat combinat, liofilizat, format din tulpinile atenuate ale virusurilor rujeolic Schwarz, urlian Urabe Am 9 si rubeolic Wistar RA 27/3, obtinute separat prin propagare fie in tesut embrionar de gaina (urlian si rujeolic), fie in celule diploide umane MRC5 (rubeolic). Pluserix intruneste cerintele organizatiei mondiale a sanatatii privind fabricarea produselor biologice, a vaccinurilor rujeolic, urlian si rubeolic si a vaccinurilor (vii) combinate. Fiecare doza de 0,5 ml de vaccin reconstituit contine minimum 1000 DICC50 de tulpina rujeolica Schwarz, minimum 20 000 DICC50 de tulpina urliana Urabe Am 9 si minimum 1000 DICC50 de tulpina rubeolica RA 27/3. Indicatii Pluserix este indicat pentru imunizarea activa fata de rujeola, oreion si rubeola a copiilor si adultilor susceptibili. varsta optima pentru vaccinare este de 15 luni si peste. copiii sub aceasta varsta pot sa nu raspunda suficient fata de componenta rujeolica a vaccinului. (Niveluri... [continuare]

Ce este Acc capsule si pentru ce se utilizeaza Afectiuni ale cailor respiratorii. In pneumologie: Forme acute si cronice ale afectiunilor respiratorii, in mod deosebit in bronsitele acute sii cronice, bronsiectazii (largirea ramurilor bronhiale), bronsita astmatiforma, bronsiolita (inflamatia cailor bronsice mici), mucoviscidoza (afectiune metabolica genetica). In ORL: Laringite, sinuzite acute si cronice, otita medie cu supuratii. Mod de administrare Daca nu exista alta indicatie se recomanda urmatoarea administrare a acetilcisteinei de 200 mg: adulti si tineri peste 14 ani: de trei ori pe zi cate o capsula de ACC 200. copii intre 6-14 ani: de doua ori pe zi cate o capsula de ACC 200. copii intre 2-5 ani: o data pe zi o capsula de ACC 200, mai ales seara. La pacienti cu mucoviscidoza, cu predispozitie pentru bronsite si cu greutatepeste 30 kg se poate mari doza pana la 800 mg. Modul si durata tratamentului: Capsulele se administreaza ca atare cu lichide... [continuare]

Ce este ACC-200 comprimate efervescente si pentru ce se utilizeaza Indicatii In toate afectiunile respiratorii insotite de secretii abundente ale mucoaselor. In pneumologie: In forme acute si cronice ale afectiunilor respiratorii, mai ales in bronsite acute si cronice, bronsiectazii, bronsite astmatiforme, astm bronsic, bronsiolita, mucoviscidoza. In ORL: In laringite, sinuzite acute si cronice, otita medie purulenta. Mod de administrare Daca nu exista alta indicatie, se va administra dupa cum urmeaza: In boli acute - la copii intre 6 - 14 ani de 2 ori pe zi cate un comprimat efervescent de ACC 200 (coresp. la de 2 x 200 mg); La adulti de 3 ori pe zi un comprimat efervescent de ACC 200 (coresp. la de 3 x 200 mg). In boli cronice - la adulti de 2 ori zilnic un comprimat efervescent de ACC 200 (corespunzator la de 2 x 200 mg). In mucoviscidoza: la copii peste 6 ani de 3 ori pe zi un comprimat efervescent de ACC 200 (corespunzator la... [continuare]

Ce este Digestin, capsule si pentru ce se utilizeaza Indicatii Produs enzimatic digestiv, constituit din asocierea celor trei fermenti pancreatici: amilaza (min. 18000 UIFIP/ml), lipaza (min. 25000 UIFIP/ml) si proteaza (min. 1500 UIFIP/ml). Particulele de pancreatina obtinute din pancreasul de porc sunt acoperite cu un film polimeric de Eudragit si transformate printr-un procedeu special in microcapsule enterosolubile. Enzimele pancreatice hidrolizeaza grasimile in glicerol si acizi grasi, transforma proteinele in aminoacizi si alti compusi derivati, iar amidonul in dextroza si zaharuri. Administrarea lor reduce grasimile si continutul de azot din materiile fecale. Aceste enzime isi exercita actiunea in primul rand in duoden si in partea superioara a intestinului subtire. In mod normal, enzimele pancreatice sunt excretate in exces. Exista o rezerva secretata de 10 ori mai mare decat necesarul de consum. In general se observa un deficit enzimatic numai in cazul unei reduceri in... [continuare]

Ce este Halixol, sirop si pentru ce se utilizeaza Indicatii - bronsita cronica obstructiva, - bronsita astmatica, - bronsiectaziile, - astmul bronsic, - mucoviscidoza, - sinuzita. Reabilitarea respiratorie intensiva in perioada pre- si postoperatorie. Mod de administrarea Adulti cate 30 mg de 3 ori pe zi cu mult lichid dupa mese (lichidul creste eficacitatea ambroxolului). In tratamentul de durata cate 30 mg de 2 ori pe zi. Copii: 1,2-1,6 mg/kg/zi. Solutia 30 mg/5 ml sau siropul 30 mg/5 ml (=1 lingurita); adulti si copii peste 12 ani cate 2 lingurite de 2 ori pe zi, 1-2 ani cate 1/2 lingurita de 2 ori pe zi, 2-4 ani cate 3/4 de lingurita de 2 ori pe zi, 4-6 ani cate 1 lingurita de 2 ori pe zi, 6-12 ani cate 1,5 lingurita de 2 ori pe zi. Solutia si siropul 15 mg/5 ml se administreaza in doze respectiv de 2 ori mai mari ca cele precedente. In insuficienta renala dozele se reduc. Atentionari si precautii Contraindicatii - ulcerul gastric si duodenal, - primul trimestru... [continuare]

Indicatii In tulburari ale functiei exocrine a pancreasului produse de o pancreatita cronica, mucoviscidoza, tulburari de nutritie, meteorism si complexul simptomatic Roemheldscher; recomandat in rezectii simultane de stomac si intestin subtire, tranzit intestinal accelerat (nervozitate, afectiuni intestinale infectioase), tulburari in sistemul hepato-biliar, dispepsii; administrarea simultana de alimentatie vegetala, grasa sau greu digerabila. Mezym forte este indicat si pentru eliminarea gazelor din intestin inainte de explorari diagnostice (roentgen terapie). Doze si mod de administrare Doza se stabileste individual. In general se iau la inceputul mesei 1 - 2 comprimate. In functie de natura alimentelor ingerate precum si a gradului cunoscut de insuficienta pancreatica, se mai pot administra 2 - 4 comprimate in timpul mesei. Doza individuala poate fi chiar si mai ridicata. Dozarea pentru copii este numai de competenta medicului. Comprimatele se inghit inainte de masa, cu... [continuare]

Ce este Ciprinol si pentru ce se utilizeaza Indicatii Infectii produse de microorganisme sensibile la ciprofloxacina: - infectii ale tractului urinar: infectii necomplicate si complicate ale tractului urinar superior si inferior (pielonefrita, cistita, uretrita, epididimita, prostatita); - infectii ale tractului respirator: pneumonii (cu exceptia pneumoniei pneumococice), bronsita acuta si exacerbari ale bronsitei cronice, bronsiectazii; - infectii ORL: otita medie acuta, sinuzita, mastoidita din infectiile cu bacterii gram-negativ (inclusiv P. aeruginosa); - infectii ale organelor pelvine: infectii ginecologice (gonoree, salpingita, endometrita, ooforita, abces tubar si peritonita pelvina); - infectii abdominale si hepatobiliare: peritonita, abces intra-abdominal, colecistita, colangita (in asociere cu metronidazol sau clindamicina); - infectii osteo-articulare: osteomielita, artrita septica; - infectii ale pielii si tesuturilor moi: ulcer cutanat infectat, leziuni... [continuare]

Ce este Euciprin si pentru ce se utilizeaza Indicatii Medicamentul Euciprin contine ciprofloxacina, un chimioterapic de sinteza din grupa fluorochinolonelor, cu spectru larg de actiune antimicrobiana. Are actiune bactericida asupra majoritatii microorganismelor Gram-negativ si asupra unor microorganisme Gram-pozitiv. Infectii complicate sau necomplicate determinate de microorganisme sensibile la ciprofloxacina, ca de exemplu: - infectii ale aparatului respirator, cum sunt pneumonii (cu exceptia pneumoniei pneumococice), bronsite acute si cronice, bronsiectazii, acutizari ale fibrozei chistice (in special cu P. aeruginosa); - infectii ORL, cum sunt otite medii acute, sinuzite (in special cele determinate de microorganisme Gram-negativ inclusiv Pseudomonas sau Staphylococcus), mastoidite dupa infectii cu germeni Gram-negativ; (P. aeruginosa); - infectii oculare; - infectii renale si ale cailor urinare, cum sunt infectiile complicate si necomplicate ale cailor urinare superioare... [continuare]

Indicatii: Pancreatita cronica si fibroza pancreatica dupa rezectie de pancreas, stomac, duoden sau vezica biliara mucoviscidoza. Contraindicatii: Alergie la proteinele porcine, insuficienta hepatica, hepatite, icter obstructiv, colelitiaza si empiem al vezicii biliare. Aport de fermenti digestivi pancreatici (tripsina, lipaza, amilaza), celulaze si acizi biliari. Actiune: Contine enzime pancreatice necesare degradarii carbohidratilor, lipidelor si proteinelor. Componentele biliare din produs favorizeaza emulsionarea lipidelor, iar hemicelulaza asigura degradarea celulozei. Digestal este folosit pentru tratamentul tulburarilor de digestie cauzate de insuficienta pancreasului exocrin. Reactii adverse: Prezenta acizilor in produs poate determina reducerea sintezei de acizi biliari in organismul pacientului printr-un proces de feed-back negativ. [continuare]

Ce este ACC Junior si pentru ce se utilizeaza Indicatii ACC Junior pulbere pentru solutie orala fluidifica mucusul vascos in cazul afectiunilor tractului respirator: laringita, sinuzita acuta si cronica, otita medie. ACC pulbere pentru solutie orala faciliteaza tusea si expectoratia secretiilor in cazul afectiunilor respiratorii acute si cronice acompaniate de tulburari in formarea si transportul mucusului: bronsita acuta, bronsita astmatiforma, in acutizarile bronho-pneumopatiei cronice, bronsiectazii, mucoviscidoza, astm bronsic. Mod de administrare Utilizati intotdeauna ACC Junior exact asa cum v-a spus medicul dumneavoastra. Trebuie sa discutati cu medicul dumneavoastra sau cu farmacistul daca nu sunteti sigur. Doze Daca nu este altfel prescris de catre medicul dumneavoastra, doza uzuala este: Varsta - Doza zilnica totala Copii cu varsta sub 2 ani - Administrati ACC Junior 100 mg/plic, pulbere pentru solutie orala la copiii cu varsta sub 2 ani numai la recomandarea... [continuare]

Ce este Fluimucil 20 mg/ml si pentru ce se utilizeaza Fluimucil 20 mg/ml este utilizat in tratamentul afectiunilor respiratorii caracterizate de secretii dense si vascoase din: bronsite acute, bronsite cronice si exacerbari, emfizem pulmonar, mucoviscidoza, bronsiectazii. Mod de administrare Utilizati intotdeauna acest medicament exact asa cum v-a spus medicul sau farmacistul. Discutati cu medicul dumneavoastra sau cu farmacistul daca nu sunteti sigur. Adulti si adolescenti cu varsta peste 14 ani: o masura dozatoare (10 ml), de 3 ori pe zi, echivalent cu 600 mg acetilcisteina pe zi; Copii si adolescenti cu varsta intre 6- 14 ani: o masura dozatoare (10 ml), de 2-3 ori pe zi, echivalent cu 400 -600 mg acetilcisteina/ zi; Copii cu varsta intre 2- 6 ani: o masura dozatoare (10 ml) de 2 ori pe zi echivalent cu 400 mg acetilcisteina/ zi; Copii cu varsta cuprinsa intre 1 luna si 2 ani : 1/2 unitate de masura dozatoare (5 ml) de 2 ori pe zi echivalent cu 200 mg. Durata... [continuare]

Ce este Acetilcisteina si pentru ce se utilizeaza Acetilcisteina 200 mg face parte din grupa medicamentelor mucolitice. Se recomanda in tratamentul tulburarilor secretiei bronsice, in special in cursul afectiunilor bronsice acute (bronsita acuta), in acutizarile bronhopneumopatiei cronice si in mucoviscidoza. Poate fi utilizata de asemenea, pentru fluidificarea sputei in vederea examenului microbiologic. Mod de administrare Utilizati intotdeauna Acetilcisteina 200 mg exact asa cum v-a spus medicul dumneavoastra. Pentru informatii suplimentare privind modul de administrare si pentru stabilirea duratei tratamentului se recomanda sa va adresati medicului. Daca luati mai mult decat trebuie din Acetilcisteina Este de preferat sa nu se depaseasca dozele recomandate. in cazul cresterii excesive a volumului secretiilor bronsice fluidificate se recomanda drenaj postural si bronhoaspiratie. Daca uitati sa luati Acetilcisteina Nu trebuie sa dublati dozele pentru a recupera doza... [continuare]

Ce este Acetilcisteina Arena si pentru ce se utilizeaza Acetilcisteina apartine unei clase de medicamente denumite mucolitice si este utilizata la fluidizarea secretiilor bronsice excesive sau vascoase din afectiunile bronsice si pulmonare acute (bronsita acuta, bronsiectazii, in acutizarile bronhopneumopatiei cronice si in mucoviscidoza). Mod de administrare Afectiuni bronsice acute insotite de tulburari ale secretiei bronsice: Adulti, adolescenti si copii cu varsta peste 7 ani: doza uzuala este de 600 mg acetilcisteina pe zi, in trei prize a 200 mg la fiecare 8 ore. Copii cu varsta intre 2 si 7 ani: doza uzuala este de 400 mg acetilcisteina pe zi, in doua prize a 200 mg la fiecare 12 ore. Copii cu varsta intre 1 luna si 2 ani: doza uzuala este de 200 mg acetilcisteina pe zi, in doua prize a 100 mg la fiecare 12 ore. Complicatii pulmonare ale mucoviscidozei: Adulti, adolescenti si copii cu varsta peste 7 ani: doza uzuala este de 200 - 400 mg acetilcisteina la fiecare 8... [continuare]