Sindromul de transfuzie feto-fetala: o provocare a sarcinilor gemelare monocorionice

Intelegerea mecanismelor sale, recunoasterea timpurie a semnelor si aplicarea interventiilor medicale moderne sunt factori determinanti pentru supravietuirea si dezvoltarea sanatoasa a ambilor feti.

Afectiunea se dezvolta atunci cand exista conexiuni vasculare anormale in placenta comuna.

Aceste vase de sange, care leaga sistemele circulatorii ale celor doi feti, permit un transfer inegal si dezechilibrat de sange.

Astfel, se creeaza un scenariu in care un geaman, numit donor, pompeaza sange catre celalalt geaman, numit receptor, fara a primi o cantitate similara in schimb.

Acest flux unidirectionat si continuu genereaza un dezechilibru hemodinamic sever, cu consecinte profunde pentru cresterea si starea de sanatate a ambilor copii.

Fara o monitorizare atenta si o interventie la momentul oportun, evolutia poate fi rapida si nefavorabila.

Diagnosticul sindromului de transfuzie feto-fetala se bazeaza aproape in totalitate pe examinarile ecografice detaliate.

Medicii specialisti in medicina materno-fetala urmaresc o serie de indicatori specifici, incepand, de regula, din al doilea trimestru de sarcina.

Cel mai vizibil si important semn este discrepanta majora in cantitatea de lichid amniotic din sacii celor doi gemeni.

Fetusul donor, care pierde volum sanguin, produce o cantitate redusa de urina, ceea ce duce la o scadere drastica a lichidului amniotic din sacul sau.

Aceasta stare este cunoscuta sub numele de oligohidramnios.

La ecografie, acest geaman pare "inghesuit", cu o libertate de miscare foarte limitata, membrana amniotica fiind aproape lipita de corpul sau.

In contrast, fetusul receptor, care primeste un volum excesiv de sange, are o productie urinara crescuta, rezultand intr-o acumulare masiva de lichid amniotic in sacul sau, o stare numita polihidramnios.

Acesta pare sa pluteasca intr-un spatiu generos, uneori excesiv de mare.

Pe langa diferentele de lichid, medicul evalueaza si alti parametri.

Discrepanta de crestere intre cei doi gemeni este un alt semnal de alarma.

Fetusul donor va avea o restrictie de crestere, in timp ce receptorul poate avea dimensiuni normale sau chiar mai mari.

Examinarile Doppler, o tehnica ecografica speciala, permit masurarea fluxului de sange in diferite vase cheie, cum ar fi cordonul ombilical si vasele cerebrale, oferind informatii critice despre gradul de suferinta al fiecarui fat.

In functie de severitatea acestor modificari, afectiunea este clasificata in mai multe stadii.

Stadiile incipiente pot prezenta doar un dezechilibru de lichid amniotic, in timp ce stadiile avansate implica semne clare de suferinta cardiovasculara la fetusul receptor si modificari critice ale fluxului sanguin la ambii gemeni.

Identificarea rapida a stadiului este esentiala pentru a alege cea mai buna strategie terapeutica.

Consecintele sindromului sunt profund diferite pentru fiecare dintre cei doi gemeni, reflectand natura dezechilibrului.

Fetusul donor se confrunta cu o stare de hipovolemie cronica (volum scazut de sange).

Aceasta duce la anemie, malnutritie si o oxigenare deficitara.

Drept urmare, cresterea sa este sever incetinita (restrictie de crestere intrauterina), iar organele sale, in special rinichii, functioneaza la un nivel redus.

Riscul major pentru donor este legat de complicatiile malnutritiei severe si de suferinta fetala cauzata de lipsa resurselor vitale.

Fetusul receptor, pe de alta parte, se confrunta cu o problema opusa: hipervolemia (volum excesiv de sange).

Inima sa este fortata sa pompeze un volum mult mai mare de sange decat este normal, ceea ce duce la o suprasolicitare cardiovasculara severa.

Aceasta presiune constanta poate provoca ingrosarea muschiului cardiac (cardiomiopatie hipertrofica), insuficienta valvulara si, in cele din urma, insuficienta cardiaca congestiva.

Excesul de lichid poate duce si la acumularea de fluid in diferite parti ale corpului (hidrops fetal), o complicatie cu un prognostic foarte grav.

Aceasta afectiune apare la aproximativ 10-15% dintre sarcinile gemelare monocorionice, iar factorul principal de risc este insasi anatomia placentei.

Nu exista factori de stil de viata sau de varsta materna care sa influenteze decisiv aparitia sa.

Odata ce suspiciunea de sindrom de transfuzie feto-fetala este ridicata, sarcina trebuie monitorizata foarte atent, adesea saptamanal sau chiar de doua ori pe saptamana.

Supravegherea constanta prin ecografii detaliate si evaluari Doppler este cruciala pentru a surprinde orice agravare a starii fetilor.

Atunci cand afectiunea progreseaza catre stadii mai severe, devine necesara interventia terapeutica.

Exista doua abordari principale utilizate in prezent:

- Coagularea Laser Fetoscopica

Aceasta este considerata terapia de electie, deoarece trateaza cauza problemei.

Procedura este una minim invaziva, realizata sub anestezie locala sau regionala.

Un instrument subtire, numit fetoscop, este introdus in uter sub ghidaj ecografic.

Prin intermediul acestuia, medicul vizualizeaza conexiunile vasculare anormale de pe suprafata placentei si le coaguleaza (le "arde") cu ajutorul unei fibre laser.

Astfel, circulatia sanguina intre cei doi gemeni este separata, iar fiecare fat va depinde doar de portiunea sa de placenta.

Rata de succes este ridicata, permitand supravietuirea a cel putin unui geaman in peste 85% din cazuri si a ambilor gemeni in aproximativ 60% din cazuri, cu rezultate neurologice bune pe termen lung.

- Amnioreductia Seriata

Aceasta este o procedura paliativa, care nu rezolva cauza de baza a sindromului.

Ea consta in extragerea unei cantitati semnificative de lichid amniotic din sacul fetusului receptor pentru a reduce presiunea intrauterina.

Acest lucru amelioreaza confortul matern, scade riscul de travaliu prematur si poate imbunatati temporar fluxul sanguin placentar.

Totusi, deoarece vasele comunicante raman active, lichidul se va reface, necesitand adesea repetarea procedurii.

Amnioreductia este de obicei rezervata pentru cazurile in care terapia cu laser nu este posibila din motive tehnice sau gestationale.

Momentul nasterii este o decizie critica si este individualizat pentru fiecare caz in parte.

Daca afectiunea este stabilizata cu succes prin terapie laser, medicii vor incerca sa prelungeasca sarcina cat mai mult posibil, ideal pana la 34-36 de saptamani, pentru a permite o maturare pulmonara si generala cat mai buna a fetilor.

In cazurile severe sau in cele care nu raspund la tratament, poate fi necesara o nastere prematura pentru a salva viata gemenilor prin interventii neonatale.

Nasterea trebuie sa aiba loc intr-un centru medical de nivel tertiar, dotat cu o unitate de terapie intensiva neonatala (UTIN) pregatita sa preia doi nou-nascuti cu nevoi medicale complexe.

Imediat dupa nastere, echipa de neonatologie evalueaza fiecare geaman.

- Fostul donor este adesea mic pentru varsta gestationala, anemic si poate avea dificultati de termoreglare si hranire.

- Fostul receptor poate prezenta semne de suprasolicitare cardiaca, dificultati respiratorii si hipertensiune arteriala.

Ambii necesita ingrijiri specializate, care pot include suport ventilator, transfuzii de sange, medicatie pentru inima si monitorizare atenta a functiilor vitale.

Prognosticul pe termen lung pentru gemenii care supravietuiesc sindromului de transfuzie feto-fetala este in general bun, in special pentru cei tratati cu succes prin coagulare laser.

Supravietuirea si sanatatea lor depind in mod direct de stadiul bolii la momentul interventiei, de varsta gestationala la nastere si de absenta unor complicatii majore.

Cu toate acestea, exista un risc crescut pentru anumite probleme de dezvoltare neurologica pe termen lung, cum ar fi paralizia cerebrala sau intarzierile cognitive.

Aceste riscuri sunt mai mari in cazurile severe, tratate tardiv, sau cand apar complicatii precum leziuni cerebrale ischemice inainte de tratament.

De aceea, toti copiii care au trecut prin aceasta afectiune necesita o monitorizare atenta a dezvoltarii pe parcursul copilariei, cu evaluari periodice neurologice si cardiologice.

Traversarea unei sarcini cu o astfel de complicatie reprezinta o provocare emotionala imensa pentru parinti.

Suportul psihologic si o comunicare deschisa si constanta cu echipa medicala sunt esentiale pentru a naviga aceasta perioada de incertitudine.

In esenta, sindromul de transfuzie feto-fetala este o cursa contra cronometru.

Progresul medicinei materno-fetale a transformat aceasta afectiune, odinioara aproape intotdeauna fatala, intr-una gestionabila, oferind speranta si sanse reale de supravietuire pentru multi gemeni.

Rolul unei echipe medicale multidisciplinare, care colaboreaza strans pentru diagnostic, tratament si ingrijire postnatala, este absolut decisiv pentru a obtine cele mai bune rezultate posibile.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22985-twin-to-twin-transfusion-syndrome
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10816955/
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/twintotwin-transfusion-syndrome-ttts