Strumpell-lorrain (sindrom al lui)
Afectiune neurologica ereditara caracterizata printr-o paraplegie (paralizie a membrelor inferioare) spasmodica.
Simonine: paraplegie spasmodica familiala, paraplegie spasmodica familiala a lui Strumpell-Lorrain, paraplegie spastica familiala de tip Strumpell-Lorrain.
Cauze - Sindromul lui Strumpell-Lorrain este o afectiune rara. Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasciculelor piramidale (nervi ai motricitatii voluntare) care provoaca o paralizie.
Simptome si semne - Formele precoce ale bolii se manifesta inca de la varsta de 2-3 ani; formele tardive se dezvaluie uneori doar dupa 35 ani. Afectiunea se manifesta printr-un mers teapan si prin dificultati de deplasare care se accentueaza treptat. Bolnavul nu este in stare sa-si desprinda piciorul de sol; el inainteaza basculand bazinul si facand membrele inferioare sa se miste in semicerc. Deficitul fortei musculare este moderat in majoritatea cazurilor. Curbura picioarelor este adesea exagerata (picior scobit).
Tratament si prognostic - Actualmente nu exista un tratament care sa dea posibilitatea vindecarii sindromului lui Strumpell-Lorrain. Totusi, reeducarea permite evitarea retractiilor tendinoase, iar utilizarea incaltamintei ortopedice este uneori utila; adesea sunt prescrise medicamentele care vizeaza diminuarea redorii musculare. Majoritatea bolnavilor ajung sa mearga inca 30 ani sau chiar mai mult dupa debutul tulburarilor.
Citeste si
Arhiva-
Sindromul AlportGeneralitati Sindromul Alport este o afectiune genetica, cunoscuta si sub de numirea de “nefrita ereditara”, ce se caracterizeaza prin aparitia glomerulonefritei, bolii renale terminale si deficitelor de auz (pana la surzire). A fost descrisa in 1927 de...citeste mai mult
-
Recuperarea pacientilor cu paraplegieCe este paraplegia Paraplegia se defineste prin impotenta functionala a membrelor inferioare, care apare in urma unei leziuni de neuron motor central sau periferic. Reprezinta un deficit neuro-motor care duce la paralizia cu imposibilitatea controlarii celor doua...citeste mai mult
-
Sindromul respirator acut sever (SRAS)Generalitati Sindromul respirator acut sever (SRAS) este o afectiune descoperita recent, in randul populatiei Asiei, Americii de Nord si Europei, la sfarsitul anului 2002 si inceputul lui 2003. SRAS este determinat de un virus necunoscut initial, care face parte...citeste mai mult
-
Sindromul neuroleptic malignGeneralitati Sindromul neuroleptic malign reprezintao urgenta neurologica amenintatoare de viata, manifestata ca o reactie secundara la administrarea de neuroleptice (antipsihotice). Are un tablou clinic distinctiv prin modificarea rapida a statusului mental,...citeste mai mult
-
Sindromul Schwartz–JampelSindromul Schwartz–Jampel este o tulburare genetica rara ce se caracterizeaza prin anomalii ale musculaturii scheletice (inclusiv tulburari ale tonusului muscular cu existenta miopatiei mioclonice), displazii osoase (dezvoltari anormale ale oaselor), contracturi...citeste mai mult
-
Sindromul Kasabach - MerrittGeneralitati Sindromul Kasabach-Merritt, cunoscut si sub denumirea de hemangiom cu trombocitopenie, este o afectiune rara, ce apare mai frecvent la sugar, si se caracterizeaza prin combinarea urmatoarelor elemente: hemangioame, trombocitopenie, coagulopatie....citeste mai mult
-
Sindromul Down si monitorizarea prenatalaGeneralitati Sindromul Down (numit si trisomie 21 sau mongolism) este o afectiune congenitala in care materialul extragenetic determina anomalii de dezvoltare a copiilor si retard mental. Are o incidenta de 1 la 800 de nou nascuti. Simptomele sindromului Down...citeste mai mult
-
Informatii esentiale despre sindromul SjogrenCe este Sindromul Sjogren Sindromul Sjogren este o afectiune a sistemului imun ce afecteaza intregul organism si care este caracterizata prin infiltrarea limfocitara cronica a organelor cu secretie exocrina. In cadrul acestei boli celulele imune ataca si ajung in...citeste mai mult
-
Sindromul dispeptic ulcerosGeneralitati Sindromul dispeptic de tip ulceros este un sindrom clinic dominat de durere epigastrica cu anumite caractere specifice, sugerand in primul rand ulcerul gastric si duodenal. Explorarea endoscopica sistematica a dovedit faptul ca simptomatologia ulceroasa...citeste mai mult
-
Sindromul KlinefelterGeneralitati Sindromul Klinefelter este o tulburare genetica ce afecteaza sexul masculin. In acest sindrom baietii au unul sau mai multi cromozomi x in plus fata de normal. Sexul masculin are urmatoarea formula genetica: un cromozom X si unul Y. Majoritatea...citeste mai mult
Urmareste Sfatul Medicului
Aboneaza-te la Newsletter