histiocitoza cu celule langerhans

Histiocitoza x (histiocitoza cu celule langerhans)

Actualizat la data de: 22 Octombrie 2018

Autor: SfatulMedicului

Generalitati Histiocitoza X reprezinta o boala rara ce se caracterizeaza prin proliferare clonala si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Alaturi de ele prolifereaza si celulele Langerhans, care capata abilitatea de a migra din piele in nodulii limfatici. Histiocitozele sunt definite prin proliferarea histiocitelor sau a macrofagelor, cum sunt numite, dar nu numai (sunt afectate si monocitele, eozinofilele). Tabloul clinic al bolii variaza foarte mult de la leziuni osoase izolate, la afectare multisistemica. Patogeneza bolii nu este deocamdata complet cunoscuta, iar specialistii inca discuta daca ea trebuie incadrata in grupul bolilor reactive sau al celor neoplazice. Manifestarile clinice ale bolii sunt rezultatul acumularii si proliferarii continue a celulelor asemanatoare celulelor dendritice epidermale (celule Langerhans). Acestea, impreuna cu limfocitele, eozinofilele si histiocitele normale formeaza leziunile... [continuare]

Afectiuni genetice rare

Actualizat la data de: 23 Decembrie 2021

Dr. Negrutiu Claudia
Medic rezident Medicina Muncii

Generalitati si alte informatii Articolul prezinta o serie de afectiuni genetice rar intalnite: Sindromul Adams Oliver este o afectiune genetica foarte rara ce se caracterizeaza prin existenta unor defecte congenitale ale scalpului (numite aplazia cutis congenitala) si a unor defecte speciale ale membrelor, cu interesarea degetelor de la maini si picioare. In unele cazuri exista si malformatii (defecte congenitale) cardiace. In general, anomaliile fizice care apar difera foarte mult de la pacient la pacient. Sindromul WAGR reprezinta o afectiune genetica rara, in care pacientii sufera de mai multe malformatii congenitale. WAGR este de fapt acronimul acestor anomalii caracteristice sindromului si anume: tumora Wilms (cel mai frecvent tip de cancer renal la copii), aniridie (lipsa partiala sau completa a irisuluui), malformatii genitourinare (cum ar fi hipospadias, testicul necoborat) si retard mintal. Pacientii diagnosticati cu sindrom WAGR au minim 2 din aceste anomalii... [continuare]

Ce trebuie sa stiti despre lupusul neonatal

Actualizat la data de: 24 Octombrie 2023

Dr. Cora Balaban-Popa
Medic specialist neonatolog

Ce este lupusul neonatal Lupusul neonatal este o afectiune care poate provoca o eruptie cutanata si, in unele cazuri, o insuficienta cardiaca congenitala. Aceasta poate varia ca gravitate de la o eruptie cutanata usoara pana la un bloc atrioventricular care pune in pericol viata. Lupusul neonatal apare ca reactie la anticorpii autoimuni care trec la fat. Ce este lupusul neonatal? In ciuda numelui sau, lupusul neonatal nu este versiunea infantila a lupusului. Termenul provine de la eruptia sa caracteristica care seamana cu lupusul. Lupusul neonatal, cunoscut si sub numele de lupus eritematos neonatal, bloc atrioventricular congenital sau sindrom de lupus neonatal, este o afectiune autoimuna rara, dobandita, pe care o femeie insarcinata o transmite fatului. Aceasta apare atunci cand autoantigenul de tip A (Ro/SSA) sau B (La/SSB), niste anticorpi legati de boala Sjögren, trece la fatul in curs de dezvoltare. Afecteaza aproximativ 2% din toti copiii nascuti de persoane cu... [continuare]

Hipertensiunea pulmonara

Actualizat la data de: 28 Septembrie 2023

Dr. Ileana Nasui
Medic Rezident - Medicina Interna

Generalitati Hipertensiunea pulmonara apare atunci cand tensiunea de la nivelul arterelor pulmonare creste peste normal. Aceste artere transporta sangele de la inima la plamani in scopul cresterii concentratiei de oxigen. Printre simptomele hipertensiunii pulmonare se enumera: respiratia greoaie si scurta (dispnee) in timpul activitatilor de rutina (chiar si in cazul in care urcati doua trepte, de exemplu), oboseala, dureri toracice, batai accentuate ale inimii. Cand boala se agraveaza, manifestarile sale pot limita orice activitate fizica. Cavitatea dreapta, inferioara a inimii, ventriculul drept, pompeaza sange catre arterele pulmonare. Apoi, sangele circula spre plamani unde este imbogatit cu oxigen care va fi pompat in restul corpului. Situatii care pot afecta arterele pulmonare Exista trei situatii care pot afecta arterele pulmonare si pot cauza hipertensiunea arteriala: - ingustarea peretilor arteriali; - rigiditatea peretilor arteriali, ereditara sau... [continuare]

boala rara caracterizata prin proliferarea si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Sinonime: histiocitoza x, boala hand-schuller-christian, boala Letterer-Siwe [continuare]

boala rara caracterizata prin proliferarea si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Sinonime: histiocitoza cu celule langerhans, boala Hand-Schuller-Christian, boala Letterer-Siwe. [continuare]

Gastrita cronica

Actualizat la data de: 01 August 2009

Autor: SfatulMedicului

Generalitati Gastrita cronica reprezinta termenul ce descrie inflamatia persistenta a mucoasei gastrice (mucoasa stomacului). Gastritele pot fi clasificate in functie de mai multe criterii, cum ar fi agentul etiologic (Helicobacter pylori, reflux biliar, antiinflamatoare nesteroidiene, mecanism autoimun, raspuns alergic), criterii histologice, aspect endoscopic si multe altele. Gastrita cronica este legata cel mai adesea de infectia cronica cu Helicobacter pylori. Aceasta bacterie gram negativa are o capacitate uimitoare de a infecta si coloniza stomacul. Ea poate sa supravietuiasca in mediul extrem de acid din stomac, unde pH-ul poate atinge si valoarea 1, si populeaza mucoasa gastrica o perioada impresionanta de timp. Se pare ca infectia este contactata in copilarie. Germenele se cantoneaza adanc in stratul mucos unde declanseaza un raspuns inflamator intens din partea tesutului gazda. Helicobacter pylori are un sistem foarte complex de aparare, care ii permite sa... [continuare]

boala rara caracterizata prin proliferarea si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Sinonime: histiocitoza cu celule langerhans, boala Hand-Schuller-Christian, histiocitoza X. [continuare]

boala rara caracterizata prin proliferarea si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Sinonime: histiocitoza cu celule langerhans, histiocitoza X, boala Letterer-Siwe [continuare]