Xeroderma pigmentosum

Afectiune ereditara caracterizata prin cancere cutanate multiple care se dezvolta in timpul copilariei. xeroderma pigmentosum, boala foarte rara, se transmite, in general, in mod recesiv: gena purtatoare a defectului trebuind sa fie primita atat de la tata, cat si de la mama pentru ca boala sa se dezvolte la copilul acestora. Aceasta este cauzata de cele mai multe ori de o insuficienta a capacitatii de reparare a ADN-ului, ceea ce face celulele, indeosebi celulele cutanate, foarte sensibile la expunerea la radiatia solara.

Simptome si semne - Aproape de la nastere apar inrosiri, umflaturi cutanate, basicute apoi, treptat, o poikilodermie (piele prea sau insuficient pigmentata, cu aspect pestrit, o dilatare a vaselor superficiale ale dermului). Apoi, catre 3 sau 4 ani, se formeaza tumori cutanate, mai intai benigne, transformandu-se rapid in diferite cancere (epiteliom, melanom). Alte anomalii observate cuprind o atingere oculara (fotofobie, eversiune a marginii pleoapelor, conjunctivita, chiar cancer al pleoapelor, al conjunctivei sau al corneei), o intarziere a cresterii si tulburari neurologice (intarziere mintala, epilepsie).

Tratament si prevenire - Tratamentul vizeaza ingrijirea simptomelor, prevenirea aparitiei unor tumori cutanate (protectie solara, prescrierea de retinoide) sau indepartarea lor pe cale chirurgicala. Totusi, prognosticul afectiunii xeroderma pigmentosum ramane foarte sumbru. In familiile afectate, sfatul genetic joaca un rol major in prevenirea transmisiei bolii.

Citeste si

Arhiva
  • Cancerul de piele sau melanomul Cancerul de piele sau melanomul

    Generalitati Melanomul este o forma de cancer cutanat care isi are originea in celulele producatoare de pigment denumite melanocite. Aceste celule devin anormale, cresc necontrolat si invadeaza in mod agresiv tesuturile din jur. Chiar daca melanomul este mai...citeste mai mult

  • Cancerul de piele nemelanomatos Cancerul de piele nemelanomatos

    Generalitati Cancerul cutanat (de piele) a devenit cel mai frecvent tip de cancer la om. Cele mai multe cancere cutanate au punct de plecare epidermul (stratul superior al pielii). In unele cazuri se extinde si la alte parti ale corpului. Sunt doua tipuri...citeste mai mult

  • Xerodermia sau tegumentele uscate, in anotimpul rece Xerodermia sau tegumentele uscate, in...

    Generalitati Tegumentul uscat este o manifestare cutanata foarte frecventa, care de obicei se inrautateste in anotimpul rece, atunci cand nivelul umiditatii atmosferice este scazut. Poate aparea la toate varstele si la persoane cu sau fara alte probleme dermatologice....citeste mai mult

  • Factori de risc in dezvoltarea cancerului Factori de risc in dezvoltarea...

    Generalitati Conform datelor statistice, in Romania, numarul bolnavilor de cancer creste considerabil in fiecare an, in prezent inregistrandu-se in jur de 450.000 de cazuri. Cancerul reprezinta o clasa de boli caracterizata prin cresterea necontrolata a numarului...citeste mai mult

  •  

    Cere sfatul medicului

    afla raspunsurile la problemele tale

    Afla acum

Urmareste Sfatul Medicului

Aboneaza-te la Newsletter