Cum se manifesta ataxia cerebeloasa

Date generale

Sindromul cerebelos este o afectiune a sistemului nervos central care consta in afectarea cerebelului. Se mai numeste si ataxie cerebeloasa si se manifesta prin incapacitate de a coordona activitatea musculara in timpul miscarii voluntare, in absenta oricarui deficit al fortei musculare; pot fi afectate ritmul, amplitudinea, coordonarea, directia si forta miscarii.

Poate interesa membrele superioare si inferioare de aceeasi parte, capul sau trunchiul. Cauza cea mai frecventa este data de o leziune cerebeloasa (ataxie cerebeloasa) sau a coloanei posterioare a maduvei spinarii, de o leziune a lobului frontal (ataxie frontala Bruns), o leziune parieto-occipitala (ataxia optica) sau o leziune a proprioceptorilor (ataxia senzoriala).

Cauze

Cauzele ataxiei cerebeloase pot fi congenitale (sindromul Dandy-Walker, sindromul Joubert si sindromul Gillespie) sau dobandite. Cele dobandite pot fi datorate accidentelor vasculare cerebrale, traumatisme craniene, tumori cerebrale, expunerea la toxine precum mercurul sau plumbul, tulburari metabolismului sau consumului de alcool si medicamente antiepileptice.

Anatomie

Cerebelul este un organ al sistemului nervos central si este responsabil pentru coordonarea miscarilor, in special a celor voluntare si de finete, controlul posturii si al mersului si reglarea tonusului muscular. Toate aceste functii sunt efectuate prin mecanisme complexe formate din numeroase fibre aferente (care vin la cerebel) si eferente (care pleaca de la cerebel) prin care se realizeaza numeroase comunicari cu structurile nervoase invecinate. Acesta este irigat de 3 artere cerebeloase: inferioara sau postero-inferioara, mijlocie si superioara.

Artera cerebeloasa inferioara sau postero-inferioara, dupa ce a dat colaterale la bulb, nervii bulbari, plexul coroidian inferior, se distribuie la portiunea postero-inferioara a fetei inferioara e vermisului si emisferelor cerebeloase. Artera cerebeloasa mijlocie participa la irigarea puntii iar artera cerebeloasa superioara contribuie la vascularizarea calotei pontine si pedunculare; la nivelul cerebelului, asigura arterele nucleare pentru nucleii dintat, emboliform, globosus si fastigii.

Artera cerebeloasa mijlocie asigura, de asemenea, irigarea fetei superioare a cortexului cerebelos. Orice leziune care afecteaza cele trei artere cerebeloase afecteaza irigatia cerebelului si poate determina ataxie cerebeloasa.

Simptome

Afectarea sistemului cerebelos se manifesta prin ataxie (tulburari de mers si coordonare), tulburari de vorbire, nistagmus, dismetrie si asinergie cerebeloasa. Ataxia cerebeloasa se manifesta prin tulburari de mers caracteristice: baza de sustinere larga, piciorul este ridicat ezitând, apoi este plasat mult inainte si este sprijinit brusc pe sol; mersul este in zig-zag asemanator cu cel al omului beat.

Miscarea de ducere a indicelui la nas si a calcaiului la genunchiul opus sunt discontinui, intrerupte de tremuraturi la inceputul si sfarsitul miscarii. Dismetria releva o tulburare in aprecierea reala a distantelor; se evidentiaza cand bolnavului i se cere sa prinda un pahar cu apa, el va deschide prea larg degetele si inainte de a prinde paharul va face miscari de tatonare alaturi sau deasupra obiectului, ezita si tremura.

Pacientul cu ataxie cerebeloasa mai poate prezenta:tulburari de vorbire vorbirea este incetinita, sadata, monotona, nazonata, dezarticulata), nistagmus (reprezinta miscarile rapide ale globilor oculari pe directie orizontala sau orizontal-rotatorie). Aceste miscari nistagmice ale globilor oculari precum si dizartria sunt corespondentul ocular respectiv verbal al lipsei de coordonare a miscarilor voluntare.

Nistagmusul asociat bolii cerebeloase este datorat leziunilor vestibulocerebelului. Pacientul ataxic poate prezenta asinergie cerebeloasa ce consta in defecte de coordonare a diferite grupe musculare fie in timpul mersului, fie la ridicarea din culcat in sezand, fie la aplecarea pe spate. Aceste miscari nistagmoide ale globilor oculari precum si dizartria sunt corespondentul ocular respectiv verbal al lipsei de coordonare a miscarilor voluntare. Nistagmusul asociat bolii cerebeloase este datorat leziunilor vestibulocerebelului

Diagnostic

Pentru evaluarea pacientului cu ataxie cerebeloasa va fi necesara identificarea statusului general: Hemoleucograma, glicemie, probe inflamatorii (VSH, fibrinogen), functia renala, hepatica, ionograma, lipidograma, sumar de urina. Ca explorare imagistica este necesar Computer Tomograf cranio-cerebral nativ- ca evaluare initiala in urgenta pentru diagnostic diferential intre un accident vascular ischemic sau hemoragic sau tumora la nivelul cerebelului.

Imagistica prin Rezonanta Magnetica este un examen de electie daca la examenul prin computer tomograf nu s-au decelat modificari. De asemenea la un pacient cu o legiune la acest nivel mai sunt necesare urmatoarele investigatii: ECG-pentru depistarea unei posibile tulburari de ritm (Fia) care ar putea fi substratul unui AVCI cardioembolic., Holter ECG + ABPM – pentru depistarea unei fibrilatii atriale paroxistice, Ecodopller de vase cervicale- pentru identificarea stenozelor arteriale semnificative/placilor de aterom instabile, Ecocord – pentru evidentierea tulburarilor de cinetica ventriculara/ unor posibile anevrisme/dilatari patologice de cavitati, a unor boli valvulare care sa favorizeze staza/ formarea trombilor.

Tratament

Tratamentul se face in functie de cauza care a generat sindromul cerebelos. In cazul in care ataxia este produsa de un accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic in teritoriul arterelor interesate , tratamentul va fi specific tipului de leziune suferita. In cazul ataxiei cerebeloase determinate de infectii se va recurge la tratamentul antibiotic si la drenarea chirugicala a eventualelor abcese cerebrale.in ataxia cerebeloasa determinata de tumori cerebrale se va efectua excizia tumorii de catre neurochirurg.

In ceea ce priveste sindromul cerebelos determinat de bolile congenitale dobandite degenerative precum ataxia cerebeloasa ereditara nu exista un tratament specific, acestea fiind progresive iar terapia se va concentra pe paleatie (prognosticul este negativ, pierderea autonomiei si deces in aproximativ 10-30 de ani de la debut).