Lupusul eritematos este o afectiune autoimuna ce nu are o cauza cunoscuta, dar are o afectare pluriorganica si se caracterizeaza prin producerea excesiva de autoanticorpi si de complexe imune.
Severitatea bolii si a aspectelor clinice clasifica afectiunea in trei tipuri principale, cu urmatoarele forme:
1. Lupusul eritematos acut sistemic sau diseminat;
2. Lupusul eritematos subcutanat;
3. Lupusul eritematos cronic cutanat sau lupus discoid.
Se constata o secretie in exces de anticorpi, de imunoglobuline IgG si IgM, cu formarea de complexe antigen-anticorp printr-o reactie in care este implicat si complementul.
Aceste complexe imune nou formate se depun la nivelul organelor interne si in piele, in special la nivelul vaselor de sange si, astfel, apar si manifestarile de tip vasculitic.
Factori favorizanti:
- factorii genetici detin un rol principal, cu predispozitie familiala si in randul gemenilor monozigoti;
- sexul feminin este cel mai afectat, incriminand si hormonii sexuali feminini;
- perturbarile imunologice determinate de diverse tratamente, proceduri etc.;
- medicamentele cu un grad crescut de toxicitate administrate pe termen lung.
Factori declansatori si agravanti:
- expunerea la radiatii solare fara factor de protectie;
- factorii infectiosi, in special infectia streptococica, dar si infectii virale sau infectia TBC;
- diverse medicamente, fie chimoterapice, fie antibiotic sau chiar antivirale.
1. Lupusul eritematos acut sistemic sau diseminat
Este o forma acuta a bolii, cu afectari organice si viscerale, care pot deveni ireversibile si duc treptat, dar sigur, la insuficiente de organ, insuficienta renala fiind cea mai des intalnita.
Afectiunea este intalnita la femeile cu varsta cuprinsa intre 30-40 de ani, cu un debut brusc in plina stare de sanatate, printr-o eruptie cutanata, de cele mai multe ori agravata sau declansata de expunerea la soare.
Se asociaza si cu alte simptome, precum:
- astenie;
- mialgii;
- adinamie;
- subfebrilitati;
- artralgii;
- modificarea starii generale.
Afectarea cutanata poate lua diverse forme clinice, dar cea mai frecventa este eruptia de la nivelul fetei “in forma de future” sau “vespertilio”.
Alte manifestari ce pot fi intalnite sunt: diverse eruptii discoidale, leziuni de tip vasculitic cu purpura, eritem nodos, livedo reticularis, urticarial vasculitis, hemoragii “in aschie”, alopecie, dar si manifestari ale mucoaselor si submucoaselor sub forma de ulceratii aftoide sau eroziuni.
Perioada de stare a bolii se defineste prin conturarea unuia sau a mai multor sindroame cu atingere organica, din cauza efectului citotoxic direct al autoanticorpilor (antilimfocitari, antieritrocitari si antitrombocitari).
Manifestarile sistemice se agraveaza, se mentine starea de subfebrilitate, dar si starea generala alterata, iar afectarile articulare se manifesta prin: tumefactie, durere puternica, impotenta functionala si chiar necroza de cap femural in unele cazuri.
Afectarea musculara cu aparitia mialgiilor se asociaza cu cea articulara si, uneori, pune probleme de diagnostic diferential cu alte tipuri de colagenoze.
Afectarea renala se caracterizeaza prin aparitia proteinuriei, a hematuriei, cilindrurie sau chiar manifestari de glomerulonefrita lupica, cu unele consecinte grave asupra prognosticului de supravietuire ce poate trimite bolnavul la dializa din cauza insuficientei renale cronice.
Alte afectari cu importanta crescuta sunt: afectarea pulmonara cu aparitia pneumoniilor repetate si a pleureziilor ca urmare a deficitului imun, apoi afectarea cardio-vasculara cu posibile miocardite instalate brusc, endocardite lupice sau pericardite etc.
Afectarea psihica si neurologica determina aparitia convulsiilor, a psihozelor, hemiplegii, crize epileptice sub diverse forme.
O alta afectare importanta de mentionat este si cea hematologica, care determina aparitia anemiei hemolitice, a leucopeniei cu limfopenie si scaderea capacitatii de aparare la diverse infectii.
Scaderea trombocitelor tot sub aspectul afectarii hematologice predispune pacientele afectate la hemoragii sub diverse forme (digestive, genitale etc.)
Ultima afectare si de o importanta sporita este cea digestiva, cu instalarea anorexiei din cauza alimentatiei deficitare, greturile si varsaturile repetate devenind un ritual greu de suportat.
Sunt grupate in doua categorii:
1. Investigatii de laborator nespecifice, care monitorizeaza starea generala a organismului: hemoleucograma, VSH, formula leucocitara, uree, creatinina, acid uric, VDRL pentru depistarea sifilisului care poate fi si fals pozitiv, glicemia, TGO, TGP pentru a monitoriza functia hepatica.
2. Investigatii de laborator specifice, ce evidentiaza modificarile imunologice din cadrul afectiunii nou instalate: electroforeza, imunoglobulinele, complementul seric scazut, complexe imune circulante crescute, celule lupice prezente, anticorpi fosfolipidici prezenti, anticorpi anti-La prezenti, precum si anticorpii antinucleari.
Investigatiile imagistice de rutina sunt si ele necesare: radiografia pulmonara si ecografia, pentru a evidentia functionalitatea organelor interne, iar histopatologia vine in definitivarea diagnosticului prin prelevarea biopsiei cutanate cu evidentierea leziunilor specific histologic.
Criteriile de baza pentru diagnostic sunt:
- rash-ul malar;
- fotosensibilitate;
- rash discoid cu eritem si scuame;
- ulceratii orale;
- afectarea a cel putin 2 articulatii cu aparitia artritei;
- afectarea celorlalte organe;
- evidentierea anticorpilor antinucleari prin imunofluorescenta.
2. Lupusul eritematos subcutanat este considerat o forma de tranzitie minora intre cele doua dorme acute si cronica.
Apare afectarea cutanata atat pe zonele expuse la soare, cat si pe cele fotoprotejate, iar leziunile sunt fie discoide, fie eritemato-papuloase, unele cu aspect inelar, cu sau fara scuame. De asemenea, poate aparea afectarea articulara, astenie marcata si fatigabilitate.
Modificarile biologice nu intarzie sa apara prin VSH crescut, aparitia anemiei, a leucopeniei, cresterea gama-glomulinelor si evidentierea anticorpilor specifici.
Examenul histopatologic din biopsia prelevata evidentiaza de regula aspecte asemanatoare cu cele din lupusul eritematos cronic, dar cu mai putina hiperkeratoza si cu un infiltrat inflamator redus la nivelul dermului.
3. Lupusul eritematos cronic cutanat sau discoid este forma de afectiune cu manifestari cutanate sub aspectul unor placi eritemato-scuamoase, de forma rotund-ovalara, dispuse pe zonele fotoexpuse: fata, buze, ceafa, pavilioanele urechilor.
Placile aparute pot varia de la cateva pana la zeci, cu o zona periferica violacee si activa, ce evolueaza spre atrofie centrala.
In final apare tetrata specifica acestui tip ce cuprinde: eritem, scuama, atrofie, dopuri cheratozice foliculare, insa poate sa si lipseasca una dintre aceste componente in favoarea alteia.
Este in principal acelasi pentru toate formele de lupus, cu mici ajustari. Pentru forma acuta se initiaza tratament imunosupresor cu corticoterapie sistemica in doze mari cu scaderea dozei progresiv, apoi citostatice daca remisia nu a raspuns la corticoterapie si antipaludice de sinteza.
In forma subacuta, se asociaza doar antipaludice de sinteza cu corticoizi, iar in forma cronica se pastreaza antipaludicele de sinteza si corticoterapia, dar in alte doze.
Tratamentul local consta in dermatocorticoizi potenti si creme cu factor de protective foarte mare, alaturi de interdictia expunerii la radiatiile solare.
Evolutia variaza in functie de tipul afectiunii, in cea mai grava forma fiind lupusul eritematos acut sistemic care, in lipsa tratamentului, cauzeaza insuficiente organice.
Celelate doua forme au o evolutie cronica in pusee, cu perioade de agravare in timpul primaverii si al verii si perioade de remisie in timpul tratamentului.