Sindromul hemolitic uremic – mecanismul patologiei

Generalitati

Sindromul hemolitic uremic este o conditie patologica despre care se discuta in perioada recenta cu o tot mai mare recurenta, in special deoarece acest sindrom destul de grav si la adulti este cu atat mai grav cu cat se manifesta la nou-nascuti sau la copii.

Sindormul hemolitic uremic are dubla afectare, atat la nivel renal sau la nivelul filtrarii renale dar si in ce priveste afectarea componentei sanguine, adica a elementelor figurate ale acesteia: trombocite si eritrocite.

Aceasta conditie este manifestata prin distrugerea eritrocitelor, care au un rol esential in a transporta dioxidul de carbon si oxigenul de la si spre plaman si intregul organism, dar si de a transporta toate substantele nutritive spre toate tesuturile organismului.

O scadere a numarului trombocitar este trombocitopenia, adica aceste celule au rolul de realiza coagularea sanguina in cazul lezarii unui tesut, cas.

Aceasta afectiune apare ca urmare a consumului de apa contaminata sau de mancare contaminata cu bacteria E.coli (dar doar un subtip al acestuia) E.coli – O157 :H7, iar pe langa aceasta ramura a E.coli si anumite tipuri ale Shigella si Campylobacter.

Mecanismul patologiei

Aceasta patologie apare mai des la copii, datorita mecanismului prin care se instaleaza acest sindrom. Acea ramura din bacteria E.coli trebuie sa fie ingerata printr-o forma sau alta in organismul uman, adica prin apa contaminata sau prin alimente contaminate.

Odata ajunsa in organism bacteria E.coli (ramura )157 :H7) va produce doua tipuri de toxine (verotoxine) : stx1 si stx2, si este nevoie de ambele toxine eliberate simultan ca sa se declanseze patologia. La copii, receptorii pentru aceste toxine, denumiti receptori GB3, sunt mult mai numerosi decat la un organism adult.

Motiv pentru care desi eliberate aceleasi toxine la un organism adult acesta poate sa ramana purtator fara a manifesta nici un simptom. Odata ce bacteria ajunge in organismul uman in numar suficient si incepe eliberarea masiva a acestei toxine ele vor fi absorbite de catre receptorii GB3 care sunt situati indeosebi la nivel renal. Primele simptome insa sesizate vor fi unele de natura digestiva, deoarece bacteria E.coli se va regasi in concentratii mai mari la nivel intestinal.

Insa concomitent cu aceste prime simptome pe care le va cauza prezenta bacteriei E.coli in organsm, in fapt mecanismul periculos al patologiei are loc concomitent si paralel cu acesta si anume prezenta acestor doua seturi de toxine va incepe distrugerea si a hematiilor (eritrocitelor) si va bloca totodata caile circulatorii (artere si vene) de la nivel renal (glomerular) dar concomitent cu aceasta va mai avea loc si fixarea directa a acestor toxine pe receptorii GB3 de pe glomerule, moment in care va bloca capacitatea acestor glomerule de a asigura filtrarea fiziologica.

Din acest motiv, odata ce se vor declansa simptomele inseamna deja ca si boala s-a instalat si are deja efecte multiple, iar din acest moment semnele si simptomele vor aparea si in cascada dar si simultan, iar afectarea va fi multipla.

Din punct de vedere al epidemiologiei, cel mai adesea acest sindrom va aparea intr-un episod epidemic decat izolat in anumite cazuri. Aceasta inseamna ca cel mai adesea nu vor exista sporadic cate un caz infectat ci vor aparea ca un val, un set de zeci de persoane infectate.

Iar din punct de vedere al categoriei cea mai afectata categorie este cea a copiilor, deoarece organismul si sistemul de aparare al unui adult va fi mult mai eficient si va reusi sa combata patologia iar in plan secund deoarece la copii acesti receptori situati la nivel renal sunt mult mai numerosi decat la un organism adult. In speta, complicatiile si rata de supravietuire la copii este de 90-95%, insa este fatala la un numar totusi important din moment ce procentual vorbim de cifrele de 5-10.

Semne si simptome

Primul simptom care va putea fi sesizat este o diaree acuta fara a se observa o cauza a alimentatiei. Totodata aceasta diaree va fi urmata in scurta vreme de o diaree hemoragica, adica prezenta de sange in acest scaun lichidian. Insa in momentul in care este sesizata aceasta diaree sangvinolenta, sindormul hemolitic uremic nu este in totalitate instalat, diareea va persista un numar de cateva zile (aproximativ 5-10) timp in care daca nu se produc investigatii suplimentare pentru depistarea cauzei diareei si incercarea de tratare a acesteia, va trece in urmatorul stadiu in care sindromul hemolitic uremic se instaleaza propriu-zis.

In perioada celor 5-10 zile simultan va aparea si cel de-al doilea simptom, ceea ce reprezinta o oligurie (adica o cantitate redusa de urina eliminata prin mictiune). Aceasta oligurie poate fi insotita de o hematurie (adica sangerarea prin urina), insa datorita unei fortari care o va efectua pacientul odata cu oliguria, poate sa nu fie sesizata imediat aceasta hematurie.

In acest timp daca se vor efectua analize de laborator vor fi depistate un numar plachetar (trombocitar) mult redus, concomitent cu un numar redus al hematiilor, adica o anemie hemolitica microangiopatica. Se vor observa un volum hematic (dimesiunea hematiilor este redusa) dar si numarul hematiilor va fi redus. Acestea sunt depistabile usor in cazul unor analize de sange relativ la indemana oricui – o hemoleucograma completa.

Tot la hemoleucograma se va observa cresterea mai multor valori depistabile in niste analize de sange usor de efectuat, adica o crestere a LDH (lactatat dehidrogenaza), o descrestere a haptoglobine (testare mai specifica in ce priveste analiza hematiilor), dar si o valoare crescuta a creatininei iar in sumarul de urina va fi sesizata proteinuria.

Urmatoarele simptome observabile clinic pe langa aceste valori modificate in analizele paraclinice vor fi prezente odata cu instalarea completa a sindromului hemolitic uremic (adica la 5-10 zile dupa instalarea diareei si uneori se poate merge pana la 15 zile), aceste simptome ulterioare includ: confuzia dar si pierderea cunostintei, lesinul sau senzatia de absenta a fortei, de slabiciune corelata si cu edemul membrelor (umflarea mainilor, picioarelor) si insotita in tot acest timp de diaree si o oligourie.

In momentul instalarii sindromului hemolitic uremic, fiind afectati rinichii vor incepe sa apara simptomele unei afectiuni renale puternice si acute si anume acestia (rinichii) intervenind in segmentul reglator al tensiunii, afectarea renala va cauza o hipertensiune fara alte cauze sau fara a fi cunoscuta anterior.

Aceasta hipertensiune la randul ei poate cauza complicatii din cele mai grave, adica o afectare pulmonara, dar si pancreatica (pancreatita), dar si un infarct sau stop cardiac. Totodata ulterior in materia complicatiilor se mai mentioneaza si encefalopatia, crize de tip epileptic ce vor demonstra o afectare deja la nivel cerebral sau necroza hepatica.

Complicatii

De ce este sindromul hemolitic uremic atat de periculos?

Principala afectare dar si complicatie consta in distrugerea glomerurilor. Celula glomerulara reprezinta celula functionala de baza a rinichiului care asigura permanenta curatare a sangelui de elementele nocive si asigura eliminarea acestor excipienti toxici prin mictiune (urinare).

Acest glomerul se incarca prin fixarea de catre el a toxinelor eliberate de bacteria E.coli sau Shigela si care mai departe va produce distrugerea acestor celule.

Exista o intreaga categorie de complicatii:

a) Complicatiile cardiace – se produc ca urmare a afectarii renale care nu mai reuseste sa elimine suficient aport hidric dar si sa repuna in circulatie aportul hidric filtrat motiv pentru care se va produce o hipertensiune. Hipertensiunea aparuta va afecta sistemul cardiac prin sistemul cardiovascular si asadar va produce in speta o posibilitate de necroza cardiaca (infarct) sau un stop cardio-vascular;

b) Afectarea neurologica: Rinichiul elimina o substanta foarte toxica cu continut bogat de amoniac, denumita uree, eliminata prin urina si inactivata la aceasta forma mai putin nociva. Daca rinichiul nu mai poate nici elimina, nici filtra si inactiva eficient toate aceste produse toxice ce ar trebui eliminate prin urina se vor acumula, iar unul din cele mai sensibile tesuturi este cel cerebral, adica se va produce o afectare a creierului, o encefalopatie toxica, motiv pentru care apar si simptomele de ameteala, lesin sau slabiciune;

c) Atat prin afectarea directa a toxinelor produse, care distrug celule ale sistemului gastro-intestinal, va fi afectat si pancreasul si ficatul si acestea merg pana la moartea celulelor hepatice (necroza hepatica) sau slabirea celulelor pancreatice care sunt acum si mai sensibile si se produce o inflamatie a pancreasului (pancreatita).

Mod de contactare

Atentie! Nu toate bacteriile E.coli de care se aude si nu toate infectiile cu shigella vor provoca sindormul uremic hemolitic, este necesar sa existe un anumit tip specific (o ramura) din bacteria E.coli si este necesara coexistenta celor doua tipuri de toxine simultan pentru a se produce aceasta patologie.

Trebuie sa existe asadar aceste tipuri specifice (mai rare) de bacterii intr-o apa contaminata (apa care nu are o concentratie suficienta de cloruri pentru purificare), ori sucuri sau fructe ce nu au fost bine spalate si uneori chiar curatate, la fel precum se poate contacta din consumul de carne ce nu a fost bine prajita sau coapta insuficient, dar si din contactul direct, prelungit al unei persoane bolnave spre o persoana sanatoasa (aici expunerea trebuie sa fie prelungita si igiena ambelor persoane sa fie precara,adica ambele persoane sa nu aiba o igienizare a mainilor adecvata si ulterior trebuie sa existe un consum alimentar cu mana spre exemplu).

Motiv pentru care este recomandata gatirea adecvata si prelungita a alimentelor chiar daca sunt luate din comert sau direct culese din gradini domestice, dar si o igiena adecvata a corpului, cat si o igiena adecvata a noului nascut.

Totodata se recomanda la aparitia primelor simptome sau la observarea primei sangerari la nivel intestinal sau in urina sa se prezinte cu copilul la medic, iar in caz ca vorbim de adulti este inca un motiv in plus pentru a se efectua macar odata pe an analizele de screening (adica un minim de o hemoleucograma).

Diagnostic

Diagnosticul de certitudine se poate stabili doar de catre medic atat prin analiza simptomelor pornind de la primele simptome care se poate sa fi avut loc chiar cu cateva zile inainte de prezentarea la medic si nu trebuiesc omise in prezentarea cazului, dar si prin analizele paraclinice de sange adica efectuarea unei hemoleucograme complete de analiza a seriei sanguine dar si de depistare a creatininei cat si efectuarea sumarului de urina pentru a se analiza capacitatea de filtrare a rinichiului.

In acest caz se poate efectua si o analiza mai complexa daca nu se depisteaza prezenta acestor simptome cumulate se poate efectua si incercarea de depistare a subtipului de bacterie din sange. Insa cel mai adesea pe analiza simptomatica la care se adauga analizele uzuale de sange se poate stabili diagnosticul de certitudine.

Asadar niste analize respectiv banale, o precautie in igiena corporala personala si a mediului din jur si atentia sporita la niste simptome care pot fi prezente de la inceput pot ajuta la depistarea in timp util a acestui sindrom, iar preventia in a contacta anumite bacterii printr-o simpla igienizare, este cel mai bun medicament : preventia.

Tratament

Tratamentul va fi efectuat doar de catre medic si daca varsta pacientului este mica (nou nascut, copil), poate fi necesara si internarea si care va presupune:

- Asigurarea unui aport hidric prin perfuzii dar si de electroliti care se pierd prin diaree sau scaunul lichid;

- Tratamentul propriu-zis va impune antibiotice dar doar la prescriptia si indicatia medicului deoarece o dozare de antibiotice poate sa fie mai periculos (a asigura antibiotice ineficiente sau eficiente partial) astfel ca se prefera un tratament cu chinolone (care se impart si ele in 3 generatii de chinolone si fluorochinolone), precum sunt acidul nalidixic, acidul oxolinic si norfloxacina sau levofloxacina ori ciprofloxacina.

- La acestea medicul poate recomanda si un regim alimentar care poate actiona ca si stimulent al imunitatii sau in a combate diareea acuta.