Apoplexia pituitara reprezinta o urgenta neuroendocrina rara, dar amenintatoare de viata, cauzata de hemoragia sau infarctul acut al glandei hipofize, de obicei in contextul unui adenom hipofizar preexistent.
Incidenta raportata este de aproximativ 0,6–10% dintre toate adenoamele hipofizare.
Desi afectiunea este neobisnuita, recunoasterea si tratamentul prompt sunt esentiale pentru prevenirea complicatiilor severe neurologice si endocrinologice.
Sursele de actualitate, inclusiv UpToDate si articole din ScienceDirect, evidentiaza ca managementul corespunzator al apoplexiei pituitare necesita o colaborare stransa intre neurologi, neurochirurgi si endocrinologi.
In majoritatea cazurilor, apoplexia apare pe fondul unui adenom hipofizar nediagnosticat, care sufera ischemie sau hemoragie spontana.
Tumorile macroadenomatoase ( mai mici de 10 mm) sunt cel mai frecvent implicate, in special cele secretante de prolactina sau GH.
Mecanismul patogenic presupune o crestere rapida a volumului tumoral, care depaseste capacitatea de perfuzie vasculara locala, rezultand in infarct ischemic urmat sau nu de hemoragie.
In unele cazuri, trauma craniana, interventiile chirurgicale majore, anticoagulantele, terapia hormonala de substitutie, sarcina sau hipotensiunea brusca pot precipita evenimentul apoplectic.
Histologic, leziunea poate fi pur ischemica, hemoragica sau mixta.
Leziunile se pot extinde dincolo de sela turcica, cu compresia chiasmei optice, hipotalamusului sau sinusurilor cavernose, explicand tabloul clinic abrupt si variabil.
Debutul apoplexiei pituitare este in general acut si dramatic, fiind marcat de aparitia brusca a unei cefalee intense, retroorbitale sau frontotemporale, care este adesea descrisa de pacienti ca fiind „cea mai severa din viata lor”.
Aceasta cefalee poate fi confundata cu cea din hemoragia subarahnoidiana si este atribuita extensiei sangerarii in spatiul subarahnoidian sau iritatiei meningelui dural din vecinatatea hipofizei.
In cazurile severe, cefaleea poate fi urmata de greata, varsaturi si fotofobie, sugerand o componenta meningiana.
Un semn cardinal al apoplexiei pituitare este afectarea acuitatii vizuale sau a campului vizual, cel mai adesea prin compresia chiasmei optice.
Se poate instala brusc o hemianopsie bitemporala sau chiar scaderea acuitatii vizuale unilaterale sau bilaterale, in functie de gradul si directia extensiei masei tumoral-hemoragice.
In unele cazuri, pacientii pot prezenta chiar orbire tranzitorie sau permanenta, daca interventia terapeutica este intarziata.
Tabloul vizual se poate complica cu fotopsii, vedere incetosata sau fenomene vizuale tranzitorii.
Afectarea nervilor cranieni III, IV si VI, situati in sinusul cavernos, poate conduce la oftalmoplegie partiala sau completa, care se manifesta prin ptoza palpebrala, diplopie si miscare limitata a globului ocular.
Paralizia nervului oculomotor (III) este cea mai frecvent intalnita, fiind asociata cu midriaza si abolirea reflexului fotomotor.
Oftalmoplegia este un semn de severitate, indicand extensia leziunii in lateral fata de sela turcica.
La pacientii cu forma severa de apoplexie, se pot observa modificari ale starii de constienta, variind de la confuzie usoara pana la coma profunda, in special in caz de afectare hipotalamica sau hiponatremie severa.
Hipotensiunea arteriala, tahicardia si hipoglicemia pot aparea in contextul insuficientei suprarenaliene acute, prin distrugerea brusca a celulelor corticotrope si intreruperea axei HPA. Acest aspect necesita interventie imediata cu glucocorticoizi.
Manifestarile endocrinologice sunt frecvent prezente si includ: hipocortizolemie, hipotiroidism central, hipogonadism hipogonadotrop, si in cazuri mai rare, diabet insipid.
Hiponatremia este frecventa si poate fi multifactoriala: datorata atat insuficientei corticosuprarenaliene cat si secretiei inadecvate de ADH (SIADH).
Tabloul clinic endocrin poate debuta insidios sau poate contribui semnificativ la alterarea statusului general, cu letargie, astenie marcata, hipotensiune si tulburari metabolice.
In totalitate, tabloul clinic al apoplexiei pituitare este complex si necesita o evaluare rapida, multidisciplinara, cu integrarea simptomatologiei neurologice, oftalmologice si hormonale.
Lipsa unui diagnostic prompt poate conduce la sechele neurologice ireversibile sau chiar la deces, mai ales in absenta tratamentului substitutiv cu glucocorticoizi.
Diagnosticul este clinic si imagistic.
Suspiciunea trebuie ridicata in fata unui pacient cu antecedente de adenom hipofizar cunoscut sau simptome de masa hipofizara care dezvolta brusc cefalee intensa si semne neurologice.
IRM cerebral cu secvente T1/T2 si contrast gadoliniu este investigatia de electie, identificand masa hipofizara cu semnal neomogen, hipersemnal T1 (indicativ de hemoragie subacuta) si efect de masa asupra chiasmei optice.
CT cerebral este util in urgente, dar are sensibilitate mai redusa pentru leziunile intraselare non-hemoragice.
Evaluarea hormonala de urgenta include masurarea cortizolului seric, TSH, fT4, ACTH, LH/FSH, prolactina si electrolitii serici, in special sodiu.
Managementul apoplexiei pituitare este urgent si presupune stabilizarea hemodinamica si corectia insuficientei corticosuprarenaliene prin administrarea imediata de hidrocortizon intravenos (100 mg bolus, urmat de perfuzie continua sau doze fractionate).
Aceasta interventie reduce riscul de soc hipovolemic si amelioreaza statusul mental.
Tratamentul neurochirurgical (decompresie transsfenoidala) este indicat in cazurile cu: deficit vizual progresiv sau sever, oftalmoplegie completa, alterarea starii de constienta, semne de compresie a structurilor din jur.
Pacientii cu forma usoara, fara afectare vizuala majora, pot fi gestionati conservator sub monitorizare stricta, cu corticoizi, hidratare si terapie hormonala de substitutie.
Prognosticul vizual este in general favorabil daca decompresia se realizeaza rapid (ideal in mai putin de 7 zile).
Recuperarea functiei endocrine este insa mai putin predictibila: majoritatea pacientilor vor necesita terapie hormonala de substitutie pe termen lung, in special cu glucocorticoizi si hormoni tiroidieni.
Recaderile sunt rare, dar necesita monitorizare RMN periodica si reevaluare endocrinologica.
Mortalitatea ramane scazuta cu tratament adecvat, insa intarzierea terapiei poate conduce la sechele neurologice permanente sau chiar exitus.
Apoplexia pituitara este o afectiune severa, dar tratabila, daca este recunoscuta si abordata prompt.
Diagnosticarea rapida si administrarea imediata de hidrocortizon, urmata de evaluarea chirurgicala, reprezinta standardul de ingrijire.
Educatia clinicienilor si identificarea factorilor de risc la pacientii cu adenoame hipofizare sunt esentiale pentru prevenirea formelor severe.
Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23152-pituitary-apoplexy
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26154095/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559222/