sindrom wiskott aldrich
Eczemele endogene
Din Articole
Prof. dr. Calin Giurcaneanu
Medic primar dermatovenerologie, Doctor in Stiinte medicale, competenta in dermatoscopie, laser in dermatologie
Generalitati Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintre cele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori, constituind intre 20% si 30 % din totalul spitalizarilor. Eczema sau dermatita reprezinta o afectiune cutanata de tip inflamator, caracterizata prin leziuni polimorfe succesive de tip eritem, papula, vezicula, scuama, asociate cu simptomatologie de tip prurit. Evolutia acestei maladii este, de cele mai multe ori, recidivanta, iar cauzele sunt multiple, atat externe (exogene), cat si interne (endogene). Din punct de vedere epidemiologic, eczema este una dintre cele mai frecvente afectiuni dermatologice, conform mai multor autori, constituind intre 20-30% din totalul spitalizarilor. Pe de alta parte, costul socio-economic determinat de eczema se reflecta in internarile de lunga durata, tratamentul complex si deseori dificil, precum si in recidivele extrem de frecvente. Cuvantul "eczema" deriva din cuvantul grecesc "ekzein", care... [continuare]
Limfocitopenia – cauze, simptome, tratament
Din Articole
Generalitati Limfocitele reprezinta o denumire alternativa pentru leucocite si sunt unul dintre tipurile de celule ale sistemului imunitar al vertebratelor. Aceste celule protejeaza organismul impotriva infectiilor cu bacterii sau diversi virusi, luptand impotriva infectiilor bacteriene si virale. Exista trei tipuri principale de limfocite: celulele B, celulele T si celulele natural killer (NK). Limfocitele compun aproximativ 20 pana la 40% din totalul celulelor albe din sange. Pentru un adult sanatos, numarul de limfocite cuprins intre 1000 si 4800 celule pe micro litru de sange este considerat un interval normal. Limfocitopenia este numarul mai mic de limfocite decat normalul. La un adult, este prezenta limfocitopenie daca numarul acestor celule albe este mai mic decat 1000 pe micro litru de sange si la un copil sub doi ani mai mic decat 3000 pe micro litru de sange. Numarul normal de limfocite la adulti este cuprins intre 1000 si 4800 pe micro litru de sange, iar la copiii... [continuare]
Wiskott aldrich (sindrom al lui)
Din Dictionar TermeniAfectiune ereditara caracterizata printr-un nivel anormal de scazut al plachetelor sangvine. sindromul lui Wiskolt-Aldrich afecteaza mai ales baietii si pare sa fie legat de tulburari imunitare complexe. simptome si semne - sindromul Wiskott-Aldrich se traduce printr-o purpura cutanata (aparitia de pete rosii pe piele), prin sangerari ale nasului si prin hemoragii digestive si urinare, apoi printr-o eczema atopica (eruptie de placi veziculocrustoase care sunt intens pruriginoase), amplasate mai ales pe fata si pe pliurile de flexie, si prin infectii cu repetitie: otite, sinuzite, furuncule, infectii oculare, meningita, septicemie. Tratament si prevenire - Tratamentul vizeaza inainte de toate ingrijirea simptomelor bolii (transfuzie de plachete, tratament al eczemei, administrarea de antibiotice in caz de infectie). O depistare antenatala a sindromului Wiskott-Aldrich este posibila inca din primul trimestru de sarcina. In plus, inaintea oricarei sarcini ulterioare,... [continuare]
Anemia hemolitica
Din ArticoleGeneralitati Anemia hemolitica este o afectiune care presupune distrugerea celulor rosii ale sangelui (eritrocitele), mai repede decat ar putea sa le produca maduva osoasa. Termenul medical pentru distrugerea eritrocitelor este hemoliza. Exista doua tipuri de anemie hemolitica: • intrinseca - distructia celulelor rosii din sange este cauzata de un defect din interiorul celulelor. Printre bolile de acest gen se enumera siclemia si talasemia, afectiuni caracterizate de faptul ca eritrocitele nu supravietuiesc la fel de mult timp ca si celulele rosii normale. Aceste boli sunt adesea mostenite. • extrinseca - celulele rosii din sange sunt sanatoase in momentul producerii dar mai tarziu sunt distruse de infectii, medicamente, hipersplenism. Exista si alte cauze ale anemiei hemolitice extrinseca (numita si anemie hemolitica imuna), printre care: - infectii - hepatita, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr (EBV), febra tifoida, E. coli (Escherichia coli) sau streptococc; -... [continuare]
Transplantul de celule stem hematopoietice
Din ArticoleGeneralitati Transplantul de celule stem hematopoietice presupune perfuzia intravenoasa de celule stem autologe (proprii) sau alogene colectate din maduva osoasa, din sangele periferic sau sangele din cordonul ombilical. Scopul transplantului il reprezinta restabilirea functiei celulelor hematopoietice, la bolnavii care au maduva osoasa afectata de diverse boli sau sistemul imunitar deficitar. Transplantul de celule stem hematopoietice este utilizat in acest articol ca termen general, care include transplantul de celule stem din orice sursa. Boli tratabile prin transplantul de celule hematopoietice Se estimeaza ca in fiecare an se efectueaza in intreaga lume, aproximativ 45.000-50.000 de transplanturi de celule hematopoietice pentru tratarea bolnavilor a caror viata este pusa in pericol de boli maligne si non-maligne. Mai jos sunt prezentate unele dintre bolile al caror tratament necesita transplant autolog sau alogen de celule hematopoietice. 1. Boli tratabile Leucemii... [continuare]
Humaglobin, pulbere liofilizanta
Din MedicamenteCe este Humaglobin si pentru ce se utilizeaza Indicatii Terapia de substitutie in: - Sindroame de imunodeficienta primara: - agamaglobulinemie si hipogamaglobulinemie congenitale; - imunodeficiente variabile comune; - imunodeficiente severe combinate; - sindromul Wiskott Aldrich. - Mielom sau leucemie limfatica cronica cu hipogamaglobulinemie secundara severa si infectii recurente; - Copii cu boala SIDA congenitala si cu infectii bacteriene recidivante. Imunomodulator - Purpura trombocitopenica imuna (idiopatica), la copii sau adulti cu risc crescut de sangerare sau anterior interventiilor chirurgicale, in vederea corectarii numarului de trombocite; - Sindrom Guillain Barre; - Boala Kawasaki; - Transplant alogen de maduva hematopoietica. Mod de administrare Doza si schema de administrare sunt dependente de indicatia terapeutica. In terapia de substitutie dozele pot fi individualizate in functie de proprietatile farmacocinetice si de raspunsul clinic. Urmatoarele scheme... [continuare]
Tp 1 serono, fiole
Din MedicamenteCompozitie Flacon cu 10 mg, 25 si 50 mg thymostimulina liofilizata. Actiune terapeutica Imunomodulator. Produsul este un complex de polipeptide extrase din timus de bovine si actioneaza ca imunostimulant, ameliorand reactivitatea imunitara la pacientii cu imunodeficienta primara sau secundara. Substanta favorizeaza maturizarea limfocitelor T si stimularea limfocitelor B, realizandu-se astfel o crestere atat a imunitatii cat si a anticorpilor. Indicatii imunodeficienta primara (aplazie timica congenitala, candidoza cronica cutaneo-mucoasa, ataxie telangiectazica, sindrom Wiskott-Aldrich, dermatite atopice netratabile). Adjuvant in tratamentul unor afectiuni insotite de imunodeficienta prin afectarea imunitatii mediate celular (hepatita cronica activa, bronhopneumopatii virale, varicela hemoragica, infectii recurente cu herpes simplex, melanom malign, tumori inoperabile ale tractului digestiv, infectii supraadaugate unor afectiuni neoplazice, infectii la persoane... [continuare]
Flebogammadif
Din MedicamenteCe este Flebogammadif si pentru ce se utilizeaza Indicatii Flebogammadif este indicat pentru: Terapie de substitutie in: Sindroame de imunodeficienta primara cum ar fi: - agamaglobulinemie si hipogamaglobulinemie congenitala - imunodeficienta variabila comuna - imunodeficienta combinata severa - sindrom wiskott aldrich. Mielom sau leucemie limfatica cronica cu hipogamaglobulinemie severa secundara si infectii recidivante. Copiii cu SIDA congenitala si infectii recidivante. Imunomodulator Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI), la copii sau adulti cu risc crescut de hemoragie sau anterior interventiei chirurgicale pentru corectarea numarului de trombocite. Sindromul Guillain Barre. Boala Kawasaki. Transplant alogen de maduva osoasa. Mod de administrare Doze Doza si schema de dozaj depind de indicatie. in terapia de substitutie, dozajul trebuie individualizat pentru fiecare pacient in functie de raspunsul farmacocinetic si clinic. Sunt recomandate urmatoarele... [continuare]
Octagam, solutie pentru administrare intravenoasa
Din MedicamenteForma de prezentare: Solutie pentru administrare intravenoasa cu Ig normala 50 mg/ml; cutie 1 flacon100 ml Indicatii: terapie de substitutie in: Sindrom de imunodeficienta primara (IDP): agamaglobulinemie sau hipogamaglobulinemie congenitale, imunodeficienta comuna, variabila, imunodeficienta severa combinata, sindrom Wiskott-Aldrich. Mielom sau leucemie limfocitara cronica cu hipogamaglobulinemie secundara, severa si infectii recurente. Copii cu SIDA congenital si infectii recurente. Imunomodulare: Purpura trombocitopenica idiopatica la copii sau adulti cu risc crescut de sangerare sau inainte de interventie chirurgicala pentru a se corecta numarul trombocitelor. Sindromul Guillain-Barr. Boala Kawasaki. Transplant de maduva. Doze si administrare: Terapia de substitutie in IDP: doza initiala 0,8 g/kg urmata de 0,2 g/kg la fiecare 3 saptamani.Doza necesara pentru a se atinge nivelul minim de 6,0 g/l este de ordinul 0,2-0,8 g/kg/luna. Intervalul intre doze, atunci cand... [continuare]
Kinzalkomb
Din MedicamenteCe este Kinzalkomb si pentru ce se utilizeaza Indicatii Terapie de substitutie in Sindroame de imunodeficienta primara, ca de exemplu: – agamaglobulinemie si hipogamaglobulinemie congenitale – imunodeficiente comune variabile – imunodeficiente combinate severe – sindrom wiskott aldrich. Mielomul sau leucemia limfocitara cronica (LLC) cu hipogamaglobulinemie secundara severa si infectii recurente. Copii cu SIDA congenitala si cu infectii recurente. Imunomodulare – Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI) la copii sau adulti cu risc crescut de sangerare sau anterior unei interventii chirurgicale pentru a corecta numarul de trombocite. – Sindrom Guillain Barre – Boala Kawasaki Transplant alogen de maduva osoasa Mod de administrare Doze Doza si schema de dozaj se stabilesc in functie de indicatii. in terapia de substitutie, doza administrata trebuie ajustata individual in functie de raspunsul farmacocinetic si de evolutia clinica. Prezentam cateva... [continuare]
Imunoglobulina a (sange) ig a
Din Analize MedicaleUn test IgA masoara nivelul sanguin al imunoglobulinei A, unul dintre cei mai frecventi anticorpi din organism. Anticorpii sunt proteinele produse de sistemul imunitar pentru a lupta impotriva bacteriilor, a virusilor si a toxinelor. IgA reprezinta 15% din totalul imunoglobulinelor. IgA se gaseste in concentratii ridicate in membranele mucoase ale corpului, in special in caile respiratorii si in tractul gastro-intestinal, precum saliva si lacrimile. IgA joaca, de asemenea, un rol in reactiile alergice. Nivelurile IgA pot fi ridicate in conditii autoimune, tulburari in care organismul produce anticorpi impotriva tesuturilor sanatoase. Exista 5 tipuri principale de imunoglobuline; fiecare tip, care difera in functia si distributia pe tot corpul. Cele 5 tipuri sunt: IgA, IgG, IgE, IGD, IgM. IgA se gaseste in saliva, membranele mucoase si secretiile intestinale, unde poate servi ca prima linie de aparare impotriva diferitelor infectii sinusale, respiratorii si... [continuare]
Limfocite ly
Din Analize MedicaleLimfocitele reprezinta o categorie de leucocite. Leucocitele sunt o parte importanta a sistemului imunitar. Acestea ajuta organismul sa lupte impotriva antigenelor precum: bacterii, virusuri si infectii care pot cauza imbolnavirea. Atunci cand sistemul imunitar este slabit, inseamna ca nu exista destule celule albe din sange. Maduva osoasa produce in mod constant celule care vor deveni limfocite. Unele vor intra in sange, dar majoritatea vor fi prezente in sistemul limfatic. Sistemul limfatic este grupul de tesuturi si organe, cum ar fi splina, amigdalele si ganglionii limfatici, care protejeaza organismul de infectie. Aproximativ 25% din noile limfocite raman in maduva osoasa si devin celule B. Celelalte 75% se deplaseaza catre timus si devin celule T. Exista diferite tipuri de celule B si celule T. Limfocitele B si limfocitele T lucreaza impreuna pentru a lupta impotriva infectiilor. Celulele T se formeaza in timus, un organ mic plasat intre plamani. Aceste celule furnizeaza... [continuare]
Timpul de sangerare (sange) ts
Din Analize MedicaleTestul este o evaluare de baza a eficientei trombocitelor din sange pentru a forma cheaguri, fiind practic un test uzual pentru examinarea pacientilor care au timpi de sangerare prelungiti. Testul de timp de sangerare este o metoda folosita de multi ani si este indicat atunci cand nu sunt disponibile alte teste mai fiabile si mai putin invazive pentru determinarea coagularii sangelui. Cu toate acestea, pana in prezent este inca cea mai fiabila modalitate de evaluare a sangerarilor clinice la pacientii cu uremie. Practic, testarea este recomandata ori de cate ori medicul are nevoie de informatii despre activarea trombocitelor. Astfel, daca trombocitele sunt expuse la celulele endoteliale si colagenul in peretele vascular ranit, se produce factorul von Willebrand (vWF) si trombocitele devin activate si adera la colagen prin vWF. Celulele afectate elibereaza factorul tisular, care activeaza factorul VII (calea extrinseca), iar expunerea colagenului subendotelial trombogenic... [continuare]
- « Pagina precedenta
- Pagina urmatoare »
Urmareste Sfatul Medicului
Aboneaza-te la Newsletter