Factor antihemofilic A sau Factor de coagulare VIII (sange)

Descriere

Factorul VIII (antihemofilic A) este un coprofactor sintetizat in ficat, splina, rinichi, tesut limfoid. Exista mai multe forme de factor VIII in sange, toate formand un complex cu factorul von Willebrand. Factorul von Willebrand este o proteina transportatoare a factorului VIII.

Mutatiile factorului determina deficite cantitative sau calitative, afectand astfel coagularea si cauzand cresterea riscului hemoragic (hemofilie). Hemofilia A reprezinta 85% din totalul hemofiliilor si se manifesta prin:
- sangerari externe: in urma unei extractii dentare, hematurie, epistaxis, hemoragie digestiva, gingivoragie;
- sangerare interna (frecvente si grave): subcutanate, intraviscerale, intracavitare.

Hemofilia debuteaza in primul an de viata, episoadele fiind declansate spontan sau dupa traumatisme, extractie dentara, injectii intramusculare etc. si se caracterizeaza prin:
- hemartroze (efuziune de sange intr-o articulatie), de cele mai multe ori localizate in cavitatea articulara a genunchiului;
- hematoame: cele superficiale avand o evolutie spre resorbtie, fara complicatii; cele profunde (intracerebrale, intramusculare) pot cauza complicatii grave.

Hemofilia are o transmitere recesiva, intotdeauna la sexul masculin, iar aceasta se poate clasifica in:
- hemofilie severa (sangerare spontana): < 1%
- hemofilie moderata (sangerare dupa traume): 1-5%
- hemofilie usoara (sangerare dupa interventii chirurgicale sau traume majore): 6-24%.

La pacientii cu hemofilie severa, hemoragiile pot fi uneori fatale, in cazul obstructiei cailor respiratorii, traumatismelor majore ce necesita deseori interventie chirurgicala (hemoragie musculara severa, hemoragie gastrointestinala), sau cand se suspicioneaza o hemoragie SNC.

Episoadele hemoragice ce nu sunt amenintatoare de viata se caracterizeaza prin hematoame musculare, hemartroze (efuziune de sange dintr-o articulatie, de cele mai multe ori localizata in cavitatea articulara a genunchiului), epistaxis (sangerari nazale), hematurie (urinare cu sange), gingivoragii (sangerari gingivale), hemoragii gastrointestinale.

Recomandari

Recomandat in:

- diagnosticarea pacientilor cu hemofilie A;
- diagnosticarea bolii von Willebrand;
- diagnosticarea coagulopatiei ereditare;
- investigarea timpului de tromboplastina partiala activat (aPTT).

Pregatire pacient

Se va recolta a jeun (pe nemancate).

Metoda

Se va folosi metoda coagulometrica (testarea timpului de tromboplastina partial activata).

Limite si interferente

Fetii nascuti prematur si cei nascuti la termen pot prezenta niveluri scazute ale factorului VIII.
De asemenea, administrarea de aspirina, diferite boli hepatice, sarcina, perioade de stres, terapia cu estrogeni pot determina activitatea scazuta a factorului VIII.
Activitatea factorului VIII este mai scazuta cu aproximativ 10-20% la specimenele congelate.