Histiocitoza X (histiocitoza cu celule Langerhans)

Histiocitoza X reprezinta o boala rara ce se caracterizeaza prin proliferare clonala si acumularea unui tip special de leucocite (histiocite) in diverse tesuturi si organe din corp. Alaturi de ele prolifereaza si celulele Langerhans, care capata abilitatea de a migra din piele in nodulii limfatici. Histiocitozele sunt definite prin proliferarea histiocitelor sau a macrofagelor, cum sunt numite, dar nu numai (sunt afectate si monocitele, eozinofilele).

Tabloul clinic al bolii variaza foarte mult de la leziuni osoase izolate, la afectare multisistemica. Patogeneza bolii nu este deocamdata complet cunoscuta, iar specialistii inca discuta daca ea trebuie incadrata in grupul bolilor reactive sau al celor neoplazice. Manifestarile clinice ale bolii sunt rezultatul acumularii si proliferarii continue a celulelor asemanatoare celulelor dendritice epidermale (celule Langerhans). Acestea, impreuna cu limfocitele, eozinofilele si histiocitele normale formeaza leziunile tipice ale histiocitozei, care pot fi localizate in toate organele.

Exista trei tipuri de histiocitoza - maligna, benigna si histiocitoza cu celule Langerhans. La randul sau, histiocitoza cu celule Langerhans a fost impartita in:
- unifocala - boala cu caracter lent progresiv, in care celulele Langerhans prolifereaza si se acumuleaza in oase,tegumente, piele, plaman, stomac
- multifocala unisistemica: se caracterizeaza prin febra, eruptii difuze, mai mult pe scalp si pe canalul auditiv extern
- multisistemica multifocala - o boala rapid progresiva in care celulele Langerhans prolifereaza in numeroase tesuturi. Apare mai ales in cazul copiilor sub 2 ani si are cel mai sumbru prognostic: mortalitatea la 5 ani este de 50%.

Histiocitoza X afecteaza in special copii intre 1-15 ani, cu un varf de incidenta situat intre varsta de 5-10 ani.

Important!
In momentul de fata specialistii prefera denumirea de histiocitoza cu celule Langerhans vechii denumiri de histiocitoza X. Histiocitoza X este un nume generic ce comprima 3 entitati patologice distincte: boala Hand-Schuller-Christian, boala Letterer-Siwe, si granulomul eozinofilic (toate caracterizate prin acumularea de histiocite). 'X' denota faptul ca nu se cunoaste cu precizie cauza si patogeneza. Denumirea de histiocitoza cu celule Langerhans este mai exacta deoarece se stie care este rolul celulelor Langerhans in aceasta boala.